Tremor Titreme

04 Kasım 2007

Esansiyel tremor, yani nedeni belli olmayan titreme; tek semptomu vücudun herhangi bir parçasının titremesi olan kronik, nörolojik bir bozukluktur. ?Senil tremor? yada ?Herediter Tremor? olarak da adlandırılabilir. Herediter denmesinin sebebi, %50 olguda ailesel özellik görülmesindendir. Otozomal dominant geçişten söz edilmektedir.

Esansiyel Tremor en sık karşılaşılan hareket bozukluğudur. ABD de 10 milyonun üstünde kişide Esansiyel Tremora rastlanmaktadır.

Titreme, genellikle ellerdedir ancak vücudun diğer kısımlarında da olabilir. Ellerdeki titreme bazen normal günlük aktiviteleri engelleyecek boyuta ulaşabilir. Ses, kafa, çene, gövde ve bacak titremesi şeklinde de görülebilmektedir.

Titreme herhangi bir yaşta başlayabilir. Başta cok rahatsızlık vermeyen titreme, yaşın ilerlemesiyle birlikte şiddetini de arttirir. Hastalar genellikle olayın başlamasından 10-20 yıl sonra tibbi tedaviye ihtiyaç duyar hale gelir.

Esansiyel tremorun sebebi tam olarak bilinmemektedir. Santral sinir sisteminin bir bozukluğudur ancak beynin hangi kısmından kaynaklandığı konusunda bir bilgiye sahip değiliz.

Esansiyel tremor tanısı ancak deneyimli nöroloji hekimleri tarafından yapilabilmektedir. Çünkü titreme diğer başka nörolojik hastalıkların da bir bulgusudur. Esansiyel tremor tanısı en çok Parkinson hastalığıyla karışmaktadır. Bu nedenle tanıda çok dikkatli olunmalıdır.

Tedavide, Beta-adrenerjik blokerlerden effektif sonuç alınabilmektedir.

Referanslar:

? Movement disorders. In Aminoff MJ, Greenberg DA, Simon RP (eds): Clinical Neurology, Third edition. Appleton & Lange, 1996

? Tremors. In Wynngaarden JB, Smith LH, Bennet JC (eds): Cecil Textbook of Medicine, 20th edition. W B Saunders Company, 1996

Spinal Muskuler Atrofi Sma

04 Kasım 2007

Spinal Muskuler Atrofi (SMA) nedir ?

Spinal muskuler atrofi (SMA), bir grup kalıtsal nöromüsküler (sinir-kası tutan) hastalığa verilen addır. Vücutta istemli kasların kuvvetsizliğine ve erimesine yol açarlar. Bu hastalığın tüm tiplerinde ön boynuz denilen bir bölgedeki hücreler etkilenir.

Vücudumuzdaki istemli kaslar, ancak omurilikteki ön boynuz hücrelerinden bir sinir yolu ile mesajı aldıklarında kasılabilir. Spinal muskuler atrofide, ön boynuz hücreleri anormal olduğundan bu mesaj kasa gelemez. Bunun sonucunda ise istemli kaslarda kuvvetsizlik ve erime (atrofi) görülür.

Mesane ve bağırsak fonksiyonları gibi istemsiz durumlarla ilgili kaslar bu hastalıklarda etkilenmez. Görme ve işitme duyuları sağlamdır. Zeka, normal veya normalin üzerindedir. Yapılan araştırmalar SMA?lı hastaların çok yüksek zekaları olabildiğini göstermiştir.

Bu hastalığın değişik tipleri ve genel özellikleri nelerdir ?

Yenidoğan dönemi (infantil) SMA (tip 1), ara tip SMA (tip 2), çocukluk çağı (juvenil) SMA (tip 3), erişkin çağı SMA (tip 4).

Bu tipler hastalığın başlangıç yaşı, şiddeti, ilerleyişi ve etkilenen kaslar yönlerinden farklıdır. En ağır olan tip, yeni doğan dönemi(tip 1) spinal muskuler atrofisidir. Hastalık hayatın ilk 6 aylık döneminde başlar. Ara tip spinal muskuler atrofi (tip 2), 7-8 aylık dönemde başlar. Daha öncesinde bebeğin gelişimi normaldir. Tip 1 deki hızlı kötüleşme burada görülmez.

Çocukluk çağı SMA?sı (tip 3) daha hafif bir tiptir(Kugelberg Welander). Başlangıç 18 aylıktan sonradır, sıklıkla 5-15 yaşlarında başlar. Hastalar güçlükle de olsa yürüyebilirler. Bu hastalar erişkin çağına kadar yaşayabilirler. Erişkin tip SMA?sı (tip 4) kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik oluşturur. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde gelişir. Hastanın yaşam süresi etkilenmez veya çok az etkilenebilir.

SMA hastalığının tüm tiplerinde gövde ve uzuvların kasları etkilenir. Bu etkilenme vücudun merkezine yakın kaslarda daha belirgindir. SMA tip 1 ağız ve boyun kaslarını kontrol eden sinir mesajlarını daha fazla etkilediklerinden çiğneme ve yutma fonksiyonlarında bozulmaya daha fazla neden olurlar. Solunum kasları en çok bu tip de etkilenir.

Yenidoğan dönemi(infantil) Spinal Muskuler Atrofisi (tip 1) nasıl bir hastalıktır ?

Spinal musculer atrofi grubunun en ağır seyreden hastalığıdır. Werdnig Hoffman hastalığı olarak da adlandırılır. Hastalık hayatın ilk 6 aylık döneminde başlar. Bazen, doğum öncesi başlayabilir. Bazı anneler hamileliklerinin son dönemlerinde bebek hareketlerinin azalmış olduğunu hatırlayabilirler. Bu bebekler doğduklarında bez bebek gibidirler. Başlarını kaldıramazlar, desteksiz hiçbir zaman oturamazlar. Yutma ve emmede güçlük çekerler. Solunum kaslarının etkilenmesi, öksürmede güçlük ve solunum yolu enfeksiyonlarından dolayı iki yıldan fazla yaşayamazlar. Çoğu hasta ilk bir yıl içinde kaybedilir. Bütün bunlarla birlikte, bu bebeklerin yüz harekeleri normal, bakışları canlıdır. Beyinleri etkilenmediğinden çevreye ilgilerinde bir bozulma yoktur.

Ara tip spinal muskuler atrofi (tip 2) nasıl bir hastalıktır ?

Ara tip SMA (tip 2), 7-8 aylık dönemde başlar. Daha öncesinde bebeğin gelişimi normaldir. Tip 1?deki hızlı kötüleşme burada görülmez. Bu hastalar genellikle desteksiz oturabilirler. Bazıları emekleyebilir veya ayakta durabilir. Fakat çoğu hasta yardımsız ayakta durmayı ve yürümeyi başaramaz. Hastalar solunum yolu enfeksiyonlarına karşı hassastırlar. Bu hassasiyet solunum kaslarının tutulma durumuna göre değişir. Omurga eğrilikleri (skolyoz), el, ayak ve göğüs duvarı anormallikleri sıktır. Eklemlerde, tendon kasılması nedeniyle hareket kısıtlılığı görülebilir. Çocuğun hayat beklentisi solunum ve yutma fonksiyonlarının etkilenmesi durumuna göre değişir.

Çocukluk çağı (jüvenil) Spinal Muskuler Atrofisi (Kugelberg Welander)(tip 3) nasıl bir hastalıktır ?

Çocukluk çağı SMA?sı (tip 3) daha hafif bir tiptir. Kugelberg-Walender hastalığı olarak da bilinir. Başlangıç 18 aylıktan sonradır, sıklıkla 5-15 yaşlarında, yürüme öğrenildikten sonra başlar. İlk belirtiler çok hafif olduğu için gözden kaçabilir. Örneğin, çocuk otururken, emeklerken ve yürürken yavaş olabilir ve aynı yaştaki arkadaşlarıyla benzer fiziksel aktiviteyi göstermeyebilir. Hastalık ilerledikçe kalça ve bacak kaslarındaki kuvvetsizlik koşmayı engeller, düşmeler sık olarak görülür, yürüme güçleşir. Merdiven çıkmakta ve oturdukları yerden kalkmakta zorlanırlar. Bazı hastalarda baldırlarda şişme görülebilir. İlk belirtilerden en az on yıl sonra, genellikle 20-30 yaşlarında tekerlekli iskemleye ihtiyaç duyulabilir. Bu dönemde omurga eğrilikleri (skolyoz) gibi iskelet bozukluklarının belirginleştiği görülür. Yutma ve çiğneme kaslarının güçsüzlüğü nadirdir. Solunum etkilenmesi, tip 1 ve tip 2 deki kadar şiddetli değildir. Solunum kasları etkilenirse yaşamsal tehlike söz konusudur. Çoğunun yaşam süresi normaldir.

Erişkin tip Spinal Muskuler Atrofi (tip 4) nasıl bir hastalıktır ?

Erişkin tip SMA?sı (tip 4) kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik oluşturur. Kuvvetsizlik ve kas erimesi, kollar ve bacakların gövdeye yakın kısımlarında daha fazladır. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde yayılır. Hastanın yaşam süresi etkilenmez veya çok az etkilenebilir.

Spinal Muskuler Atrofilerin teşhisi nasıl yapılır ?

Kaslarda kuvvetsizlik ve erime, yürüyememe, solunum, yutkunma, çiğneme fonksiyonlarında bozulma gibi belirtilen durumlar başka hastalıklarda da görülebilir, bunların varlığı elbette spinal muskuler atrofi demek değildir. Bir sıra nörolojik muayene ve incelemeler tanı (teşhis) için gereklidir.

Ailede benzer hastalığın sorgulanması önemli midir ?

Evet. Spinal muskuler atrofiler genetik (kalıtsal) hastalıklardır. Bir kuşaktan diğerine geçerler. Bu yüzden doktorun, ailede benzer hastalığı olan kişi varlığını sorgulaması önemlidir.(Kalıtım broşürüne bakınız).

Eğer doktor tanıdan emin değilse, neler yapılabilir ?

Bazen spinal muskuler atrofiyi diğer nöromüsküler (sinir-kas) hastalıklarından ayırt etmek zor olabilir. Bu durumda bir takım tetkikler yapılır. En önemli testlerden biri elektromyogram (EMG) denilen tetkiktir. Kasa yerleştirilen elektrodlarla (aletlerle), kişinin kas ve sinirlerinin durumu anlaşılır. Kan tetkikleri ile birtakım enzim seviyelerine bakılır. Bu tetkiklerle spinal muskuler atrofiler öteki nöromüsküler (kas-sinir) hastalıklardından ayırt edilebilir. Ayrıca yine kan örneklerinden yapılan bir takım genetik incelemelerle gendeki kusur saptanarak hasta ve hastalık taşıyıcıları tanınabilir.

Spinal Muskuler Atrofinin tedavisi var mıdır ?

Şu an için, hastalığı iyileştirecek ya da durduracak tedavi yoktur. Ön boynuz hücrelerindeki hasarı düzelten veya önleyen tedavilerin geliştirilmesi umut edilmekte ve bu konuda araştırmalar devam etmektedir.

Hastanın şikayetini azaltmak için bir şeyler yapılamaz mı ?

Fizik tedavi ve birtakım ortopedik aletler ile hastanın yürümesi daha uzun süre devam ettirilmeye çalışılır. Omurganın eğriliklerini düzeltmek için ortopedik aletler kullanılabilir, ameliyat yapılabilir. Solunum egzersizleri ve hastanın solunum yolunun temizlenmesi tekniklerinin (postüral drenaj) yakınlarınca öğrenilmesi ve uygulanması ile enfeksiyonların daha hafif geçirilmesi sağlanır.

Spinal Muskuler Atrofi bulaşıcı mıdır ?

Hayır. Kalıtsal hastalıklar bulaşıcı değildir.

Spinal Muskuler Atrofinin nedeni nedir ?

Tüm spinal muskuler atrofi tipleri bir veya daha fazla gen bozukluğundan kaynaklanır. Genler, vücudun kalıtımsal birimleridir. İnsanların kalıtılan, yani aileden geçen göz, saç rengi gibi özelliklerini belirlerler. Bir insanın yaklaşık 100.000 geni olduğu tahmin edilmektedir.

Gen bozukluğu nasıl Spinal Muskuler Atrofiye neden olur ?

Genlerde bozukluk olduğunda, hücrelerin işlev görmesi için gerekli proteinleri oluşturamazlar. Protein yokluğu, azlığı, fazlalığı veya iyi fonksiyon görmemesi durumunda birtakım hasarlar oluşur. SMA?da ise böyle bir durumda ön boynuz hücresinin işlevi bozulmakta ve sonuçta istemli kaslarda kuvvetsizlik ile erime görülmektedir.

Spinal Muskuler Atrofinin aileden geçişi (kalıtımı) nasıldır ?

İnsanların 23 çift kromozomu vardır. Bunların 22 çifti otozom kromozomdur, her iki cinste de görülür. Bir çifti ise seks kromozomudur. Dişilerde iki X kromozomu, erkekler de ise bir X ve bir Y kromozomu bulunur. SMA tip 1,2 ve 3 otozomal resesif şekilde geçer. Bu hastalıklar X veya Y kromozomu ile taşınmaz, yani sekse bağlı geçiş yoktur. Dişi ve erkek eşit sayıda etkilenir. Resesif terimi ise ancak anne ve babanın her ikisinden de birer bozuk genin çocuğa geçmesi ile hastalığın oluşabildiğini belirtir. Anne ve baba hasta değildir, taşıyıcıdırlar. SMA tip 4(erişkin tip), otozomal dominant olarak geçer. Burada da X veya Y kromozomları dışındaki otozomal olanlarla kalıtım gerçekleşir. Dominant terimi ise anne veya babanın herhangi birinden gelen en az bir bozuk gen ile hastalığın ortaya çıkabildiğini anlatır. Burada yukarıdaki resesiv geçişten farklı olarak anne ya da baba hastalık belirtilerini gösterir.

Spinal Muskuler Atrofide taşıyıcı saptanması yapılabilir mi ?

Evet. Bazı merkezlerde hastalar ve taşıyıcılar genetik tetkiklerle saptanabilir.

Doğum öncesi hastalık saptanabilir mi ?

Ailede bu tip hastalığı olan kişi bulunması gibi gerekli durumlarda, gebeliğin 10-12. Haftalarında böyle bir inceleme yapılabilir. Anne rahminden alınan bir parça ile doğacak bebeğin hastalığı taşıma durumu anlaşılır.

SPİNAL MUSKULER ATROFİLERDE REHABİLİTAYON

Spinal müsküler atrofili (SMA) hastalarda rehabilitasyonun amacı eklem şekil bozukluklarını önlemek, kası korumak, solunum komplikasyonları ile mücadele etmek, yaşam içindeki rollerini ve sosyal yaşantısını sürdürmesini sağlamaktır. Rehabilitasyonun başarısı her olguya özel bir program uygulanması ile olanaklıdır.

SMA?lı hastaların rehabilitasyonunda ilk aşama hastanın mevcut fonksiyonel durumunu üç ayda veya altı ayda bir tekrarlanmalıdır. Çünkü büyüme faktörü çocuğun fonksiyonel durumunu etkiler. Büyümeye rağmen kaslarda yaygın olarak görülen zayıflık hem kemik üzerinde hem de tendonlar üzerinde olumsuz etkilere sahiptir. Sonuçta kemikte gelişim bozuklukları ortaya çıkar. İyi gelişmeyen kalça eklemi buna bir örnektir. İki taraflı kalça çıkığı SMA ougularında sık rastlana bir durumdur.

SMA olgularının eklemleri oldukça gevşektir. Hastalığın erken döneminde eklem hareket sınırı beklenenin ötesine bile geçebilir. Bu durum omurgada skolyozu arttıran bir faktördür. SMA?lı hastalarda fonksiyonu etkileyen başlıca unsurlar şunlaradır.

- Kas kuvveti kaybı

- Eklemde gevşeklik ve harekette kısıtlılık

- Büyümeye bağlı olarak kol ve bacaklardaki değişiklikler

Klinik olarak üç tip SMA belirlenmiştir. Bunları fonksiyonel yönde sınıflandırabilirz.

Tip 1 bağımsız oturamazlar ve baş kontrolü çok zayıftır.

Tip 2 baş kontrolü vardır. Oturabilirler ancak yatma pozisyonundan oturma pozisyonuna gelemezler

Tip 3 ayakta durup yürüyebilirler.

SMA tip 1 ve tip 2 de çocuğun fiziksel gelişiminde gerilik vardır. SMA olgularında en önemli problemlerden biri omurgada görülen ve skolyoz adını alan eğriliklerdir. Yürüyemeyen SMA olgularında skolyoz gelişimi oldukça hızlıdır. Kol ve bacaklarda görülen şekil bozuklukları de en çok yürüyemeyen olgularda görülür. Genellikle de bacaklarda, kalça,diz ve ayak bileği eklemlerinde bükülme şeklinde olan bozukluklardır. Kollarda şekil bozukluğu daha enderdir. En çok dirsek eklemi etkilenir. SMA olgularında rehabilitasyonda ana uygulamadan yararlanılır.

Pozisyonlama : Eklem şekil bozukluklarının oluşumunu kötü oturum, hatalı kucaklama, taşıma hızlandırır. Omurganın düz olduğu kol ve bacakların bükülü olmadığı pozisyonlar diğer faktörlerde göz önüne alınarak aileye öğretilir. Bu konuda fizyoterapistler aileye yol gösterebilirler.

Egzersiz uygulaması : Kas zayıflığının derecesi, yaygınlığı, ekleme etkisi, çocuğun genel sağlığı büyümesi göz önüne alınarak uygulanan egzersizler kas koruma, kuvvetlendirme ve şekil bozukluklarını önlemek için çok önemlidir. Egzersizler rastgele uygulanmamalı, doktor ve fizyoterapistin önereceği doğrultuda ve kontrollerle sürdürülmelidir. Hatalı uygulamalar zarar verici olabilir.

Kolların kuvvetlendirilmesi kişisel bakım ve günlük yaşam aktiviteleri için önemlidir. SMA?lı olgularda % 40-50 oranında kol kasları kuvvetinde azalma vardır.

Genellikle dirsekte görülen bükülme tipi şekil bozuklukları çocuklarda fonksiyonel probleme yol açmaz. Bacaklarda görülen şekil bozuklukları ise daima ilerleyicidir. Bu nedenle egzersiz uygulaması, pozisyonlar çok önemlidir.

Ortez uygulamaları : Ortezler şekil bozukluklarını önlemek, geciktirmek, fonksiyonu korumak, fonksiyon kazandırmak amacıyla gövde ve uzuvlara uygulanan yardımcı cihazlardır. SMA?lerde skolyozu yavaşlatmak ve oturma pozisyonunu sürdürebilmek için uygulanan ortezlerin yanısıra ayakta durma ve yürümenin kazandırılması için yürüme ortezleri yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu ortezlerin kullanımı için bazı kriterler gereklidir. Her olgu için özel değerlendirme gerekir.

Solunum fizyoterapisi : SMA?lı olgularda solunum kaslarının zayıflığı akciğerlerin havalanmasını azaltır. Bu durum akciğer enfeksiyonlarının ve hastalıklarının sık görülmesine yol açar. Öksürme ile ilgili kaslar zayıf olabilir ve bu da sekresyonların atılmasına engel olur. Yaygın kas zayıflığı olan hastalarda hava yoluna yiyeceklerin kaçması riski de oldukça yüksektir. Küçük oral besinler, pipet kullanımı, beslenme sırasında başın dik pozisyonunun sağlanması ve çene desteği önemlidir. Az ve sık beslenme daha uygundur.

Hareketsizliğe bağlı yumuşak doku deformiteleri ve şekil bozuklukları daima ilerleyicidir ve solunum fonksiyonlarını etkiler, pulmoner enfeksiyon riskine neden olur. Erken dönemden itibaren kas kuvvetinin geliştirilmesi, göğüs kafesinin esnekliğinin korunması, hareket sınırının arttırılması ve fiziksel fonksiyonunun geliştirilmesi önemlidir. Uygun pozisyonlar solunum için de çok önemlidir. Çocuğun durumuna uygun ve solunum rahatlatan pozisyonlar fizyoterapistler tarafından önerilir. Genellikle yer çekiminin yardım ettiği pozisyonlar uygundur. Taşıma askısı kullanımı pozisyonu kolaylaştırır. Akciğer sekresyonlarının atılımında pozisyonlama ile birlikte çeşitli drenaj yöntemleri yararlıdır. Hastaya uygun postüral drenaj ve aspirasyon yöntemleri aileye öğretilebilir. SMA?lı çocuklarda kabızlık sık görülen bir komplikasyondur. Beslenmenin düzenlenmesi, karın bölgesine uygulanan masajla yardım bu problemi rahatlatabilir.

Prograssif Müsküler Distrofi

04 Kasım 2007

Progresif musküler distrofiler (PMD) kalıtsal, genellikle çocukluk çağında başlayan, ilerleyici kas atrofileri ile karakterize, sıklıkla proksimal kasların tutulduğu hastalık grubudur. PMD? ler kalıtım şekli, başlangıç yaşı, kas tutulumunun dağılımı ve ilerleme hızı gibi özellikleri ile birbirlerinden ayrılmaktadırlar. Şu anda PMD? lerde nedene yönelik, özel bir tedavi yöntemi yoktur. Fizik tedavi, hastanın olası komplikasyonlardan korunması ve ortopedik sekellerin tedavisinde yardımcı olunur.

PMD? lerin sık rastlanan formlarının genetik geçiş özelliklerine göre sınıflaması şu şekildedir:

X? e bağlı resesif geçenler

Duchenne musküler distrofi

Becker musküler distrofi

Emery Dreifuss musküler distrofi

Otosomal resesif geçenler

Skapulo humeral musküler distrofi

Çocukluk çağı otosomal resesif musküler distrofisi

Otosomal dominant geçenler

Fasiyo skapulo humeral musküler distrofi

Distal musküler distrofi

Oküler musküler distrofi

Okülo farenjeal musküler distrofi

Duchenne musküler distrofi

İlk kez 1868? de Duchenne tarafından tanımlanmıştır. En sık görülen PMD? dir. Yine çocukluk çağının en sık görülen nöromüsküler hastalığıdır. X? e bağlı resesif geçer ve yalnızca erkek çocuklar hasta olur. Kızlar taşıyıcıdır. Duchenne musküler distrofinin insidansı 100 000? de 20, prevalansı 100 000? de 2-3? dür. Olguların 1/3? ü sporadiktir.

Semptomlar 5 yaşından önce başlar. Sıklıkla çocuk yürümeye başladığında hastalık aile tarafından fark edilir. Paytak yürür, yattığı yerden kalkmakta zorlanır, merdiven çıkmakta zorlanır, sık düşer. Kuvvetsizlik özellikle alt ekstremite proksimal kasları ve kuşak kaslarında belirgindir. Üst ekstremite proksimal kaslarını da erken dönemde tutabilir. Baldır kaslarında yalancı hipertrofi olur ve yağ ve bağ dokusu artışına bağlıdır. Gower arazı sırtüstü yatan çocuğun ancak yüzüstü dönerek, tırmanır gibi önce elleri ile gövdesini kaldırması, sonra elleri ile bacaklarına destek olarak ayağa kalkmasıdır ve bu hastalarda belirgin bir şekilde görülür. Hastalık hızla ilerler ve 10 yaşına doğru hastayı önce tekerlekli sandalye sonra yatağa bağımlı hale getirir. İleri dönemde kontraktürler ve deformiteler ortaya çıkar. Kalp kasları tutulumu ve buna bağlı komplikasyonlarla sık karşılaşılır. Duchenne musküler distrofili çocukların zeka düzeyinde yaşıtlarına göre ılımlı gerileme vardır.

Serum enzimleri bilhassa kreatinin kinaz (CK) hastalığın başlangıcında daha fazla olmak üzere, belirgin derecede yükselir. EKG ve ekokardiyografik değişiklikler saptanabilir. EMG? de myojenik ünit değişiklikleri ve düşük amplitüdlü interferens görülür. Kas biyopsisinde kas lif çaplarında değişiklik ve nekroz, bağ ve yağ dokusu artışı belirlenir.

Duchenne musküler distrofide X kromozomu kısa kolundaki genetik bozukluğa bağlı kas membran proteini olan distrofin hiç yapılamamaktadır.

Hastalığın tedavisinde steroidler denenmektedir, fakat bu ilaçlarla kısa süreli geçici bir düzelme olmakta ve belirgin yan etkiler ortaya çıkmaktadır.

Becker musküler distrofi

X? e bağlı resesif geçer. Bu hastalık genetik, kas tutulumunun dağılımı ve patogenez yönünden duchenne musküler distrofinin ılımlı formu gibidir. Kas membranında distrofin adlı protein azalmış olsa da saptanır. Hastalık DMD? ye göre daha ileri yaşta ( 5 yaşından sonra ) başlar. Daha ileri yaşta disabiliteye neden olur. Kalp tutulumu ve zeka düzeyinde gerileme çok az olguda ortaya çıkmaktadır.

Emery dreifuss musküler distrofi

Nadir görülen, X? e bağlı geçen PMD? dir. Hastalık sıklıkla 5 yaşından sonra başlar ve Becker musküler distrofiye göre daha yavaş ilerleme gösterir. Başlangıçta üst ve alt ekstremitede proksimal kasları etkilemekte ve yansıra alt ekstremitede peroneal grup kaslarıda tutulmaktadır. Hastalarda özellikle kolda ve baldırda erkenden kontraktürler ortaya çıkarlar ve postür bozukluğuna yol açarlar. Kalp tutulumu (şiddetli kardiyomyopati, , aritmi, iletim blokları) sık olarak saptanır.

Skapulo humeral musküler distrofi

Otozomal resesif geçer. Sık görülmez. Semptomlar daha geç, 10-20 yaşlarında başlar ve yavaş ilerler. Kuvvetsizlik ve atrofi üst ekstremitede kol ve omuz kaslarında belirgindir. Çok ileri dönemde alt ekstremiteye yayılır. Kontraktür hastalığın çok ileri dönemlerinde gelişebilir.

Fasiyo Skapulo humeral musküler distrofi

Otozomal dominant geçer. Genetik anormallik 4. kromozomun uzun kolundadır. Semptomlar yetişkin yaşta başlar. Kas tutulumunun şiddeti olgudan olguya değişebilir ve yüz, boyun ve omuz kasları tutulur. Hastalık normal yaşam süresini kısaltmaz. Kalp tutulumu ve zeka düzeyinde gerileme olmaz. CK değeri normal veya hafifçe yüksek bulunur.

Distal distrofi :

Otosomal dominant geçer. Sıklıkla 40 yaşından sonra ilk semptomlar ortaya çıkar. El ve ayağın küçük kaslarında tutulma olur. Hastalık yavaş ilerler.

Oküler distrofi :

Otosomal dominant geçer. Resesif ve sporadik vakalarda bildirilmiştir. Semptomlar genellikle 30 yaşından önce başlar. İlik semptom pitosizdir. Daha sonra eksternal oftalmopleji gelişir ve yüz kaslarında da kuvvetsizlik ve atrofi ortaya çıkar

Myastenia Gravis Halk İçin

04 Kasım 2007

Check out the NEW Hotbot Tell me when this page is updated

Myasthenia Gravis

Myasthenia Gravis nedir? Nasıl bir hastalıktır?

Hastalığın adı ağır kas zaafı anlamına geliyor. İstemli kaslardaki zaaf ve çabuk yorulma şeklinde ortaya çıkan nöromüsküler (sinir-kas sistemlerine ait) bir hastalıktır. Kasların yinelenen hareketleri ile zaaf artar. Dinlenme ile kısmen düzelme olur. Bu nedenle hiç olmazsa başlangıçta hastalar sabahları kendilerini daha iyi hissederler. Zaaf ve yorgunluk günün ilerleyen saatleri ile birlikte artar. Belirtiler en çok ve öncelikle yüz, göz, ağız çevresinde, dilde, çiğneme, yutma kaslarında belirgindir.

Ne zamandan beri biliniyor?

İlk defa 1672 yılında bir İngiliz hekimi olan Thomas Willis tarafından tanımlandı. On dokuzuncu yüzyılın sonlarında Erb, Goldflam ve daha başkaları hastalık hakkında daha ayrıntılı bilgiler ortaya koydular. En önemli bilgiler ise son yıllarda edinildi.

Myasthenia Gravis ne sıklıkta görülüyor?

Hastalığın sık oluşu kesin olarak bilinmiyor. Ancak çeşitli ülkelerde yapılan incelemeler genel nüfusa göre 10.000-40.000? de bir oranında görüldüğünü ortaya koyuyor. Hastalığın tanısı kolaylaştıkça sık oluş oranını artması doğaldır. Ülkemizde de bu hastalığa ender olmayarak rastlanıyor. Türkiye?de 2.500-3.000 kadar hasta olduğunu tahmin etmek yerinde olur.

En çok hangi yaşlarda ve kimlerde görülüyor?

Bütün ırklarda ve her iki cinste görülüyor. Ancak kadınlarda erkeklere göre biraz daha sıktır. Her yaşta başlayabilir. Genellikle kadınlarda en çok 20-40, erkeklerde ise biraz daha ileri yaşlarda başladığı saptanmıştır.

Kalıtımla ilgisi var mı?

Hayır. Fakat bir ailede birden fazla hastanın görülüşü rastlantıyla açıklanamayacak sıklıktadır. Yaklaşık olarak bildirilen vakaların %3?ü familyal (ailevi) vakalardır. Hiç olmazsa bazı vakalarda kalıtımın rol oynadığı anlaşılıyor.

Bulaşıcı bir hastalık mıdır?

Kesinlikle değildir.

Myasthenia Gravis?in belirtileri nelerdir?

Başlıca belirtiler yüz, gözler, ağız dil bölgesinde, yutma ve çiğneme kaslarında toplanır. Bir göz kapağının birden düşmesi sıklıkla başlangıç belirtisi olabilir. Ya da çift görme, yutma ya da çiğneme güçlüğü, konuşmada tutukluk, ses kısıklığı, solunum yetmezliği, bunlardan bir ya da birkaçı ilk belirtileri oluşturabilir. Özellikle başlangıçta belirtiler gelip gidicidir. Birkaç gün içinde her şey normale dönebilir. Bir süre sonra tekrarlar. Kol ve bacaklarda, özellikle kök kaslarında zaaf ender değildir. Belirtiler hastadan hastaya değişen biçimde, hızda ve ağırlıkta gelişme gösterir. Aynı hastada zamanla büyük değişiklikler olabilir. Bazen kas zaafı ve yorgunluğu çok sınırlı kalır, bazen yaygın hal alır.

Hastalık üzerinde olumsuz etki yapan şeyler nelerdir?

Aşırı fizik aktivite, emosyonel bozukluklar, uykusuzluk, kadınlarda periyodlar zaafı arttıran faktörlerdir. Soğuk algınlığı, enfeksiyonlar, özellikle solunum yolları hastalıkları olumsuz etki yapar. Gebelik her iki türlü etki yapabilir. Kinin ve kininli ilaçlar kas gevşeticiler, bazı antibiyotikler (neomyein, streptomyein, kemnamycin, vs.) zaafı arttırabilir. Hastanın elinde sakıncası olan ilaçların listesi bulunmalıdır.

Hastalığın nedeni bilinmiyor mu?

Hastalık hakkında bilgilerimiz gittikçe artıyor. Fakat nedeni henüz açıklanmış değil. Beyinden çıkarak çevre sinirleri yolu ile kasa ulaşan hareket impulsları (emirleri) nin sinirden kasa geçişinde bir bozukluk olduğu biliniyor. Bunun için çeşitli teoriler ortaya atılmıştır. Hareket impulsunun sinirden kasa geçişini asetilkolin isimli ve sinir ucundan salgılanan kimyasal bir madde sağlıyor. Bu maddenin yapımında ya da serbest kalışında bir kusur, ya da kasın buna karşı duyarlılığını yitirmesi, kürara benzer bir maddenin dolaşıma karışarak iletiyi bloke etmesi önceki yollarda ileri sürülen teoriler arasında idi.

Son yıllarda 1960?lardan başlayarak ortaya atılan otoimmun teoriyi destekleyen kanıtlar güç kazanmıştır. Hastaların büyük çoğunluğunun kanlarında %90 noromüsküller plakta (sinir-kas bileşiminde) yer alan reseptöre karşı antikor (bağışıklık maddesi) bulunduğu gösterildi. Bu antikorun iletiyi sağlayan asetilkolin yerine geçerek ve onunla rekabete girerek reseptörle birleştiği ve impuls iletisini bloke ederek hastalık semptomlarını yarattığı anlaşılıyor.

Bugün tıpta birçok otoimmun hastalık biliniyor. Bu hastalıklarda organizma kendi öz dokularını kendi parçaları olarak tanıyamamakta ve onlara karşı yabancı doku gibi davranarak antikor oluşturmaktadır. Bunlara otoimmun hastalıklar deniliyor. Myasthenia Gravis bunlardan biridir. Göğüs kafesinde ve göğüs kemiğinin arkasında yer alan timus bezi bu mekanizmada rol oynuyor. Ama mekanizmayı başlatan faktör nedir o henüz bilinmiyor. Doğumla ortaya çıkan konjenital miyasteni vakalarında sözü edilen bu immun mekanizma geçerli değildir.

Tanı nasıl yapılır? Bu amaçla uygulanan testler var mıdır?

Hastalık hikayesi ve belirtilerinin yanı sıra antikolinesterazların belirtileri geçici olarak düzeltici etkisinden tanı için yararlanılır. Çabuk ve kısa süreli etki yapan bir antikolinesteraz olan edrophonium (Tensilon) damar içine verilir. Eğer Mhyasthenia Gravis söz konusu ise semptomlar daha ilaç verilirken düzelir. Bu iyileşme birkaç dakika sürer. Aynı test neostigmin (Prostigmin) ile de yapılabilir. Kas içine iki ampul verilir. Etki daha geç ortaya çıkar ve birkaç saat sürer. Belirgin bir düzelme yalnız Myasthenia Gravis?de görüldüğü için bunlar tanı için değerli testlerdir. Yukarda sözünü ettiğim ayrıca elektromiyografi aleti ile yapılan ve siniri uyararak kastan alınan cevapları kaydetme şeklinde uygulanan bir test de tanıyı desteklemek için kullanılır. Kanda spesifik antikorların saptanması bugün en sağlam tanı yöntemi olarak görülüyor.

Tedavi olanakları nedir? Hangi ilaçlar yararlı olur?

1934 yılına kadar hastalığın hiçbir tedavisi yoktu. Bu tarihte bir kürar antagonisti olan neostigminin hastalık belirtileri üzerinde etkili olduğu kaydedildi. O günden bu yana neostigmin Myasthenia Gravis?te kullanılıyor. 15 mg?lık tabletleri var. Günlük doz ve ihtiyaç hastadan hastaya çok değişiyor. Bu, bir iki tablet kadar az, 25-30 tablet kadar çok olabilir. Aynı hastanın ihtiyacı da günden güne değişiklik gösterebilir. En uygun olan dozun hekim tarafından dikkatli ve yakın bir izleme ile saptanması gerekir. 1950?lerden beri hastalıkta neostigminden başka antikolinesterazlar, pyridostigmin (Mestion) ve ambenonium chloride (Mytelase) kullanılıyor. Hastalar bu üç antikolinesterazdan birine ya da öbürüne diğerlerinden daha iyi cevap verebiliyorlar. En çok tercih edilen drog Mestion oluyor. Eğer her üç antikolinesteraz elde var ise hastanın en çok hangisinden yararlandığı saptanarak en uygun dozda verilmelidir. Bu optimal dozun zamanla değişebileceğini ve bu nedenle hekimle yakın bir temas halinde bulunmak gereğini unutmamak gerekir. Bir de pyridostigminin (Mestinon) uzun etkili (retard) tabletleri var. Bazı hastalar özellikle gece dozu olarak bundan yararlanıyorlar. Bu ilaç ve Mytelase Türkiye?de bulunmuyor.

Bu ilaçlar ne kadar ve ne süre alınmalıdır?

İlaç ihtiyacı hastadan hastaya çok değişiyor. Yukarı da belirtildiği gibi iki tablet ile yetinebilen hastaların yanı sıra 25 tablet alması gerekenler var. İlavın dozunun arttırılmasının mutlaka kuvveti arttıracağını düşünmek çok yanlış. Optimal dozun üstünde kullanma, tersine kas kuvvetini azaltır, çünkü bu durumda nöromüsküler iletide miyasteniden farklı fakat sonuç olarak ona benzeyen bir blok meydana gelir ve tehlikeli bir durum yaratılmış olur.

Nadiren hastalık semptomlarına antikolinesterazların hiç biri etkili olmaz. O zaman diğer tedavi yöntemlerine başvurulur.

Antikolinesteraizların yan etkileri var mıdır?

Evet. Bu ilaçlar barsak hareketlerini uyararak mesane, bronşlar, ter bezleri üzerinde etkili olarak, kısaca parasempatik sistemi aktive ederek yan etkiler yaratırlar. Belli bir dozun üzerinde hastalarda ishal, bulantı, karında kramplar, sık idrar, tükrük ve bronş salgılarının artması, terleme gibi belirtiler görülür. Bu belirtiler bazı hastalarda çok ufak dozlarla ortaya çıkar ve tedaviyi güçleştirir. Bazılarında ise yüksek dozlar iyi tolere edilir. Yan etkilerin önlenmesi amacı ile atroopin kullanılabilir, fakat birçok tecrübeli miyasteni uzmanı ilacın fazlalığına ait belirtileri maskeleyeceği gerekçesi ile atropin kullanımına taraftar olmazlar.

Antikolinesterazların en uygun (optimal) dozda kullanılmalarının önemini ve eksik ilaç almak gibi fazla almanın da tehlikeli durumlar yaratabileceğini bir kere daha belirtelim.

Tedavide antikolinesterazlardan başka kullanılan ilaçlar var mı?

Evet. İmmunosupressif drogların hastalık üzerinde etkili olduğu öğrenildi. Myasthenia Gravis?in otoimmün bir hastalık olduğunun anlaşılmasından beri bu mekanizma üzerinde etkili ilaçlar tedavide kullanılıyor. 1970?lerin başından beri steroidler denenmekte ve geçen yıllar içerisinde bütün dünyada bu drogun hastalık üzerindeki olumlu etkisi üzerinde görüş birliğine varılmaktadır. Steroidler, eğer bir kontrendikasyon yoksa (kullanımlarını tehlikeli kılan), yüksek dozda ve uzunca bir süre kullanılabilir. Çeşitli hastalıklarda kullanılan ve değişik yan etkilere sahip bulunan bu drogun yakın bir hekim kontrolünde kullanılması gereği açıktır.

Daha yakın yıllarda immunosupresif denilen ve bağışıklık olaylarını baskı altına alan, immun sistem üzerinde etkili ilaçlar geniş bir şekilde kullanılır olmuştur. Bunlarla ilgili olarak bütün dünyadan olumlu sonuçlar bildiriliyor. Bu ilaçların da iyi bir hekim kontrolü altında kullanılması gerektiğini ve tedavi süresince laboratuar kontrollerinin tekrarlanması lüzumunu önemle belirtmeliyiz.

Antikolinesteralar semptomatik ve geçici bir etki sağlamaktadırlar. Sözünü ettiğimiz son ilaçlar ise büyük bir olasılıkla hastalık yaratan mekanizma üzerinde etkili oluyorlar. Etkinlikleri birinciden farklı olarak kullanma anında değil, uzun süreli bir tedaviden sonra ortaya çıkıyor. Bu ilaçlar Myasthenia Gravis tedavisi için ümit verici olanaklardır. Kandaki antikorları temizleme amacına yönelik plazmaferezis 70 li yıllardan beri kullanılıyor. Son yıllarda Immunglobulinle iyi sonuçlar elde edilmeye başlandı.

Başka çeşit ilaçların hastalık üzerinde olumsuz etkisi var mıdır?

Kinin, bazı antibiyotikler (neomycin, streptomycin, vs.) diüretikler (vücut sıvısını azaltanlar), adale gevşeticileri, narkotikler, anestetikler kas zaafını arttırırlar. Bu nedenle hastanın mümkün olduğu sürece bu drogları almaması tercih edilir. Lüzumu halinde kendisini izleyen hekime danışmalıdır.

Miyastenik bir hasta nelere dikkat etmelidir?

Gerekli miktarda droğu daima hazır bulundurmalıdır ve ilaçlarını muntazam bir şekilde ve hekim tarafından saptanmış olan dozda kullanmalıdır. Bu dozu kendiliğinden değiştirmemeli, bir uygunsuzluk halinde hekime başvurmalıdır. Uyku ve yemekleri düzenli olmalı, aşırı bir fizik aktivite göstermemelidir. Enfeksiyonlara yakalanmaktan ve soğuk algınlığından mümkün olduğu kadar korunmalı, kinin ve kininli içkiler kullanmamalıdır. Antibiyotik kullanması gerektiğinde hekime danışmalıdır.

Myasthenia Gravis seyrinde kriz adı verilen durumlar nedir?

Hastanın özellikle ciddi bir solunum sıkıntısı içerisine düşmesi kriz olarak isimlendirilir. Bu hemen müdahaleyi gerektiren ciddi bir durumdur. Myasthenia hastadaki solunum güçlüğü ilaç yetersizliğinden ileri gelebildiği gibi, tam tersine fazlalığından da ileri gelebilir. Bu iki birbirine zıt durumdan hangisinin söz konusu olduğunu saptamak güç olabilir. Krizin antikolinesterazın etkinlik süresinin sonunda ortaya çıkışı yetersizliği, bu süre içinde belirmesi ve yan etkilerin fazlalığı doz fazlalığını telkin eder. Kısa etkili bir antikolinesteraz (Tensilon) verilmesi ile düzelme oluyorsa ilaç yetersizliği söz konusudur. Bozulma tersini gösterir. En iyisi kritik olduğu anlaşılan bir durumda, hastanın hava yolunu müküsten, ifrazattan temizleyerek, onu en kısa zamanda suni solunum uygulanabileceği yoğun bakım ünitesine veya reanimasyon merkezine ulaştırmaktır. Kriz halinde, doz fazlalığı olasılığını daima göz önünde bulundurmalı ve emin olmadıkça yeni antikolinesteraz uygulamasından sakınmalıdır. Çünkü böyle bir yanlışlıkla hastanın kaybedilmesi mümkündür. Enfeksiyonlar miyastenik krizi kolaylaştırır.

Gebelik Myasthenia Gravis üzerinde nasıl etki yapar?

Myasthenia Gravisli hastalar hamile kalabilir ve doğum yapablilirler. Gebelik sırasında hastalık seyrinde belli başlı bir değişiklik olmaz. 7 hasta anneden bir tanesi miyastenik tipte zaaf gösteren çocuk doğurur. Böyle bir çocuğun sesi zayıf çıkar, yutması zordur, antikolinestrazlarla bu belirtiler birkaç hafta içinde düzelir. Bu geçici miyasteni belirtileri anneden çocuğa sinir-kas iletisini bloke eden bir maddenin geçtiğini telkin etmektedir.

Timus bezinin Myasthenia Gravis?teki rolü nedir?

Bu asrın başından beri, göğüs boşluğunda, göğüs kemiğinin arkasında yer alan timus bezinin bu hastalıkla ilgisi olduğu biliniyor. Çocuklarda nispi olarak daha büyüktür. Süt çocukluğu çağında immünolojik mekanizmaların enfeksiyöz ajanlara, yabancı dokulara ve cisimlere karşı organizmanın korunmasını sağlayan mekanizmaların oluşumunda rol oynar. Enfeksiyonlara karşı savunmada antikorların yapımı ve bağışıklık olaylarında timüs tümörü (timoma) bulunur. Timoma bulunmayanların büyük çoğunluğunda da timus bezi büyüktür ve mikroskopik değişiklikler gösterir. Miyasteniklerin kanlarından çizgili kasa ve değişik dokulara karşı antikorlar bulunmuştur. Bunlara otoantikorlar denilmektedir. Yukarıda belirtildiği gibi son yıllarda hepsinden daha önemli olarak sinir-kas bileşimindeki reseptöre karşı antikorların varlığı ortaya kondu ve bunun nöromüsküler iletiyi bloke eden başlıca etken olduğu anlaşıldı. Özet olarak, timusun bu otoimmün hastalığın oluşumunda baş rolü oynadığı bugün artık kesin olarak biliniyor.

Timusun çıkarılması yararlı olur mu?

Bu konuda uzun yıllardan beri süregelen tartışmalar ve değişik görüşler vardır, fakat yakın yıllarda timusun çıkarılmasının yararlılığı üzerinde bütün dünyada hemen hemen tam bir görüş birliğine varılmıştır. Timusun çıkarılması oldukça büyük bir ameliyat sayılır. Ameliyatın ardından ciddi, yakın ve bilgili bir bakım gerekir. Bu bakım, solunum güçlükleri nedeni ile, yoğun bakım ünitelerinde yapılmalıdır. Bu tür ünitelerin gelişmesi ile ameliyat tehlikesi çok azalmış ve operasyon için endikasyon alanı genişlemiştir. Bugün ameliyat çocuklarda bile kolaylıkla uygulanabiliyor.

Medikal tedavi tatmin edici sonuç vermiyorsa, hastanın timektomi (timus çıkarılması) için gönderilmesi uygun olur. Bazı merkezler tanı konur konmaz timektomi yapılmasını tavsiye ediyorlar. Ameliyat göğüs cerrahları tarafından yapılır. Bunun reanimasyon servisi gibi suni solunum olanaklarının bulunduğu bir yerde yapılması zorunludur. Böyle bir olanağın bulunmadığı bi hastanede ameliyat yapılması kesinlikle düşünülemez. Operasyonun ardından ilaç ihtiyacında büyük değişiklikler Bu sırada yakın ve dikkatli bir izleme gerekir. Reanimasyon hekimleri ve personeli bu devrede önemli rol oynarlar.

Yukarıda sözü edilen antikolinesteraz dışı ilaçların tedavide uygulanmaya başlayışı ile hastalığın gidişinde büyük değişiklikler meydana gelmiştir. Bu nedenle ameliyat endikasyonlarında azalma olması doğal karşılanmalıdır.

Timus ışınlanması yararlı olabilir mi?

Timus ışınlanması (radyoterapi) hastaların bir kısmında yararlı oluyor ve remisyona yol açıyor. Ancak bu iyilik çok defa sürekli olmuyor. Bu nedenle timusun çıkarılmasının yerini tutamaz ayrıca timus yapışıklığına yol açıyor. Ameliyat öncesi ya da sonrasında yapılmasında fayda görenler vardır.

Myasthenia Gravis başka hastalıklarla birlikte olabilir mi?

Myasthenia Gravis diğer ototimmun hastalıklarla birlikte olabiliyor. Fakat en sık beraber olduğu tiroid hastalıklarıdır. Hipertiroidi vakaların yüzde ona yakın bir kısmında görülüyor. Tiroidin rutin olarak incelenmesi yerinde olur. Tiroid hastalığı varsa, bunun elbette ayrıca tedavisi gerekir.

Hastalığın doğal gidişi nedir? Kesin tedavi, tam düzelme mümkün müdür?

Vakaların bir kısmı kendiliğinden düzelirler. Bunların oranı yüzde onu aşar. Bu duruma remisyon diyoruz. Ama remisyon gösteren hastalarda günün birinde tekrarlama olabilir. Timektomi (timus çıkarılması) ile yaklaşık olarak vakaların üçte biri tam düzelme gösteriyorlar. Bu düzelme yıllar içinde yavaş yavaş oluyor. Geri kalanların büyük bir kısmı ameliyattan sonra ufak dozda ilaç alarak normal aktivitelerini sürdürebilir hale gelebiliyorlar.

Steroidler ve immunosupresiflerin de eklenmesi ile hastalıkta tedavi olanakları ve şifa olasılığı daha da artmıştır. Bugün Myasthenia Gravis korkulacak bir hastalık olmaktan çıkmış sayılır. Bilgili ve dikkatli bir izleme ve tedavi ile hastaların büyük çoğunluğu ya tam şifaya kavuşur, ya da normal bir yaşamı sürdürebilirler.

Myasthenia Gravis için gelecekte neler umulabilir?

Gelecek bu hastalık için daha da umut vericidir. Yakın yıllarda hayvanlarda deneysel Myasthenia Gravis yapılabilmiştir. Hastalığın sırları birer birer çözülmektedir. Yakın bir gelecekte elimizde bu hastalığa karşı daha etkili silahların bulunacağına güvenebiliriz. Plazmaferez ve Immunglobulinler hastalığın progmozunu iyiye doğru değiştiren iki önemli araç olmuştur. Önümüzdeki yıllarda yeni ve daha spesifik immunosufressif etkili drogların kullanma girmesini bekliyoruz.

Ms : Multipl Skleroz

04 Kasım 2007

MS NEDİR ?

Multipl Skleroz (MS) beyinde ve omurilikte, mesajları taşıyan sinir telleri etrafındaki koruyucu kılıfın (miyelin kılıfı) hastalığıdır. Kılıfın hasar gördüğü yerlerde sertleşmiş dokular (skleroz) yer almaktadır. Bu sertleşmiş alana da plak denir. Bu plaklar, sinir sistemi içinde pek çok yerde oluşabilir ve sinirler boyunca mesajların iletilmesini engelleyebilir.

MS belirtileri, şiddet ve seyir yönünden hastadan hastaya çok büyük değişiklikler gösterebilir. Bazı hastalarda değişik hastalık tabloları arka arkaya ortaya çıkar, daha sonra tam ya da kısmi iyileşme görülür. Belirtiler etkilenen sinir sistemi bölgesine göre farklıdır. Bunlar arasında halsizlik, karıncalanma, uyuşma, duyu eksikliği, denge bozukluğu, çift görme görme azlığı, konuşma bozukluğu, titreme, kol ve bacaklarda sertlik, güçsüzlük, idrar kaçırma veya yapamama, erkeklerde cinsel güç azlığı ? sayılabilir. Tanımlanan belirtilerin bir ya da birkaçına birlikte rastlanabilir.

Multipl Skleroz (MS) genç insanlarda trafik kazaları dışında nörolojik nedenli özürlülüklerde birinci sırayı almaktadır.Hastalık genellikle gençlerde, kadınlarda, sosyo-ekonomik düzeyi yüksek toplumlarda, kentlerde yaşayan eğitim düzeyi yüksek kişilerde görülen bir hastalıktır.

Hastalığın ilk belirtileri birkaç gün içinde ortaya çıkar; alevlenmeler ve düzelmelerle seyreder. Başlangıç dönemlerinde tam bir düzelme gösterirken bazen hastalığın ilerlemiş evrelerinde, az sayıda hastada baştan itibaren düzelmeler olmaksızın kötüleşme söz konusu olabilir.

Bütün bunların dışında MS?in ne olmadığının da belirtilmesi, konunun daha iyi anlaşılması için yararlı olacaktır.Öncelikle Multipl Skleroz ölümcül bir hastalık değildir. Bu konuda yapılmış pek çok çalışma vardır.Bu çalışmalarda ortalama yaşam süresi açısından MS?lilerle sağlıklı bireyler arasında önemli bir fark olmadığı ortaya konmuştur.

MS?li kişilerin, bazen aldıkları ilaçların etkisiyle enfeksiyon hastalıklarına karşı direnme güçleri azalır. Bu nedenle hastaların solunum yolları enfeksiyonları, idrar yolu enfeksiyonları gibi hastalıklara diğer insanlardan daha fazla yakalanma eğilimleri vardır.

MS, bir akıl ya da ruh hastalığı değildir. Halkımız arasında ?sinir hastalığı? deyimi akıl hastalığı deyimi ile aynı anlamda kullanılmaktadır. Oysa MS tıbbi olarak tamamen bir sinir sistemi hastalığı olup merkezi sinir sistemi ile organların bilgi iletişimini sağlayan omuriliğin miyelin tabakası üzerindeki fiziksel tahribatın bir sonucu olarak ortaya çıkmaktadır.

MS kalıtsal bir hastalık değildir. Bununla birlikte, genel olarak ailelerde genetik ortak faktörler kuşaktan kuşağa taşındığından ailelerinde MS bulunan kişilerin MS?e yakalanma eğilimi az da olsa vardır. Bunlara ek olarak MS?te bulaşıcılık söz konusu değildir.

MS?in nedeni henüz kesin olarak tesbit edilebilmiş değildir. Bununla birlikte, beyin ve omurilikteki sinir telciklerinin etrafını saran miyelin tabakasının etkilendiği bilinmektedir. Burada bozulan, sinir dokusunun miyelin adı verilen özel bir bölümüdür ve bu tip bozukluğun adı ?demiyelinizasyon?dur. Miyelininin bozulduğu alanda oluşan ve basitçe yara kabuğuna benzetebileceğimiz bu sınırlı alana da ?PLAK? adını veriyoruz. Bu plaklar, daha önce yukarıda da belirttiğimiz gibi beyin ve diğer organlar arasındaki iletişimi engelleyerek bir takım bozuklukların oluşmasına neden olur.

Merkezi sinir sistemi (MSS) öğeleri, fonksiyonlarına göre semptomların nereden kaynaklandığını belirlemeye yarar. Beyin, (cerebrum) düşünce ve hareketi kontrol eder. Bu bölgede demiyelinizasyon (miyelin eksikliği) ; hafıza, motivasyon, kavrama, kişilik, dokunma, duyma, görme ve kas gücünü etkileyebilir. Beynin arkasında yer alan beyincik (cerebellum), hareketlerdeki koordinasyon ile bacaklar, kollar ve elleri kapsayan kas etkinliklerini kontrol eder.

Beynin bu bölümü, aynı zamanda yürüme, koşma gibi faaliyetler sırasında bedenin dengesini sağlar. Beynin 12 kranial sinirinin de etkilenme olasılığı vardır ki bunlar da ; görme, göz hareketleri, konuşma, yutkunma ve duymada zaaflara neden olabilir. Beyin sapı (brain stem), kafatasının merkezinde bulunur ve özerk (istem dışı) fonksiyonlar kadar göz hareketlerinden de sorumludur. Örneğin nefes almak, kalp atışları, terlemek, tuvalet gereksinimlerini karşılamak özerk fonksiyonlardır.

Son bölüm ise omuriliktir (spinal cord). Bu, geniş bir elektrik hattı gibi sinir tellerinin üzerindeki emirlerin beyin ve bedenin diğer bölümleri arasında rahatça dolaşımını sağlar. Bu bölümdeki harabiyet, vücut ve beyin arasında iletişim kaybına neden olur. Dokunma algısını da içeren mesajların beyne ulaşımı engellenir. Benzer olarak bacaklar, eller ve diğer organlara yönelik beyin emirleri engellenir.

Henüz bilinmeyen ve önceden anlaşılmayan bir nedenle ortaya çıkan ve en az 24-48 saat devam eden yeni bir nörolojik bozukluk (uyuşmalar, denge ve yürüme bozuklukları, görme bozuklukları ve kayıpları ?.) veya uzun zamandır devam eden bir durumun belirgin kötüleşmesi şeklindeyse bu durum ?ATAK? olarak değerlendirilir. Bir ay içinde olan tüm olaylar aynı atağın parçaları olarak düşünülür.

Ataklar uygun şekilde ve mümkün olduğunca çabuk tedavi edilmelidir. Bu nedenle atak geçirdiğinizi düşünüyorsanız mutlaka zaman geçirmeden tedavinizi yürüten tıp merkezine başvurmalısınız. Bir atağın devam süresi ve ne zaman geçeceği önceden tahmin edilemez. İki atak arasında bir iyilik dönemi vardır. Bu dönem içinde hastalık ilerlemez ve vücut kendi kendini iyileştirmeye çalışır.

İki atak arasındaki iyilik döneminin ne kadar süreceği de bilinememektedir. Bazı MS?liler bir ataktan sonra bazen uzun yıllar ikinci bir atak geçirmemektedirler.

MS TANISI NASIL KONUR ?

MS, beyin ve omurilikten gelen elektriksel mesajları organlara ileten sinirlerin miyelin adı verilen kılıflardaki iltihaplanmalar ve daha sonra bu iltihaplanan kısımlarda oluşan sertleşmeler nedeniyle mesajların organlara iletilmemesinden oluşur demiştik. Bu durum , bahsettiğimiz beynin ve omuriliğin çok farklı ve birbirine benzemeyen yerlerinde meydana geldiğinden değişik şikayetlere neden olur. Ortaya koyduğu sorunlar tablosu her hasta için farklıdır ve diğer hastalıkları çağrıştıran bir şekil alabilir.

Laboratuvar yöntemlerindeki büyük gelişmelere rağmen MS tanısı esas olarak hastanın öyküsü ile bulgu ve belirtilere dayanır. Yineleyip düzelmeler ile yani açıkça ayırtedilebilen ataklarla giden ve sinir sisteminde dağınık yerleşime ait bulguların saptandığı bir hastada tanı hiç zor değildir. Ancak bir atakla başvuran ya da hastalığın sinsi başlayıp yavaş yavaş ilerlediği durumlarda standart tanı kriterleri tam olarak karşılanmaz ve kesin tanı gecikebilir.

İlk olarak başdönmesi, çift görme, tek veya çift gözde görme azalması, dengesizlik ya da kol ve bacaklarda güç yitimi gibi semptomlar (belirtiler) ortaya çıkabilir. Nörolojik açıdan hastanın aşikar fonksiyon kayıplarının dışında kalan sistemlerine ait bozukluklar da saptanırsa MS?ten kuşkulanılır. Akabindeki dönemlerde, herbir atağın ardından görülen düzelici (remisyon) niteliği de gözlenirse tanı büyük ölçüde kesinleşir.

Her iki bacakta yavaş ilerleyici güç azlığı özellikle tanı zorluğu gösteren bir durumdur. Bu hastalarda sinir sisteminin diğer bölgelerine ait tutuluş bulgularının varlığı ve yardımcı laboratuvar incelemeleri ( manyetik rezonans görüntüleme, uyarılmış yanıtlar ) ile tanı konulabilir.

Tanıya yardımcı araçlardan en önemlisi beyin ve omuriliğin Manyetik Rezonans Görüntüleme ( MRG ) yöntemiyle incelenmesidir. Beyindeki plaklar MRG ile açık olarak görülürler. Plakların etkinlikleri ise damar yoluyla paramanyetik bir madde olan Gadolinyum ( Gd ) verilerek belirlenir. Bir plağın Gd tutması etkin olduğunu gösterir.

Tanıya yardımcı olarak beyin omurilik sıvısının bazı özellikleri incelenebilir. Olignokal band, miyelin temelli protein, immun globulin G indeksi gibi ölçümlerde normal dışı değerler bulunması beyinde bağışıklık sistemiyle ilgili bir sorun olduğunun habercisidir. Ayrıca görsel, işitsel, ve bedensel uyarılmış yanıtlarda anormallikler olması da sırasıyla göz ve kulağın beyin bağlantıları üzerinde ve omurilikte yerleşmiş plağa işaret eder..

Dikkatli bir hastalık öyküsü, nörolojik inceleme ve doğru kullanılmış laboratuvar değerlendirmeleri genellikle kesin tanıyı sağlar. MS tanısının olabildiğince çabuk ve doğru konması önemlidir. Hastaların çoğu gençtir ve tanıya bağlı pek çok önemli yaşam kararı vermeleri ( eğitim, evlilik, çocuk?) gerekecektir. Ancak tanı netleşmeden hiçbir hastaya MS tanısı yakıştırılmamalıdır.

HASTALIĞIN NEDENLERİ NELERDİR ?

Bu konuda pek çok farklı teoriler olmasına rağmen, elimizdeki bilgilere dayanarak MS?e neyin neden olduğu tam olarak saptanamıştır. Yapılan değişik araştırmalarda hastalığa neden olabilecek çok çeşitli nedenler ( daha önce geçirilmiş virütik enfeksiyonlar, çevreden kaynaklanan bazı zehirli maddeler, beslenme alışkanlıkları, coğrafi etmenler, vücudun savunma sistemindeki bozukluklar ) sorgulanmışsa da hiç biri kesin neden olarak saptanamamıştır.

Bazı araştırmacılar, MS?e henüz belirlenemeyen bir virüsün neden olduğunu ileri sürmektedirler. Bu teoriye göre, çocuklukta veya gençlik döneminde vücuda giren bu virüs; beş, on ya da on beş yıl gibi bir süre hiçbir belirti göstermeden vücutta kalmakta, daha sonra yine bilinmeyen bir nedenle, örneğin şiddetli bir üst solunum yolu hastalığı sırasında ortaya çıkmaktadır.

Diğer bir grup bilim adamı ise, oto-immün ( vücudun kendi bağışıklık sisteminin neden olduğu ) bir hastalık olduğunu düşünmektedirler. Bu teoriye göre; vücudun bağışıklık sistemi normal olarak ,vücuda giren yabancı mikrop ya da viruslara karşı vücudu korumak için karşı saldırıya geçip onlarla mücadele etmesi gerekirken, MS?li kişilerde bilinmeyen bir nedenle, merkezi sinir sistemindeki sinirlerin miyelin kılıfına saldırıp onları tahrip etmektedir.

Yine araştırmalar göstermiştir ki, MS bu hastalığa genetik bir yatkınlığı olan kişilerde daha sıklıkla görülmektedir. Bu, MS?in kalıtsal olduğu anlamına gelmez, fakat beyaz kan hücrelerinde bir cins HLA antigenleri bulunan kişilerin MS?e diğer insanlardan daha çok yakalandıkları anlaşılmıştır.

Bu teorilerin tümünün bir arada etkileşim gösterdikleri de düşünülebilir. Yani genetik olarak yatkın kişilerde, MS ile ilgili bilinmeyen bir virüsün, vücudun bağışıklık sistemini olumsuz yönde harekete geçirerek, sinirlerin miyelin tabakasına saldırmaya ve onu tahrip etmeye yönlendirdiği söylenebilir.

MS?İN TEDAVİSİ VAR MIDIR ?

Bu soru bir kaç şekilde yanıtlanabilir. Kabaca hastalığın herhangi bir ilaç tedavisi ile tamamen geçip geçmeyeceği soruluyorsa , yanıt ?hayır? olacaktır. Ancak hemen belirtmek gerekir ki, günümüz tıbbının MS ile savaşmak için pek çok silahı vardır. Bunlardan en başta geleni en eski, yine de halen en güvenilir ilaç olma özelliğini koruyan ?Kortizon? grubu ilaçlardır. Kortizon, genellikle atak tedavisi amacıyla uygulanır. Bu tedavinin serum içinde uygulanması halinde hastanın kısa bir süre hastane yatışı gerekebilecektir. Yanısıra ?Bağışıklık Sistemi Baskılayıcıları? grubundan bazı ilaçlar ( azathioprin,methotrexate gibi ) değişik protokoller için de önerilebilirler.

Atakların ortaya çıkmasını önlemek üzere bazı yeni ilaçlar geliştirilmiştir.Bir kaç tip İnterferon ve Kopolimer haftada 1-3 kez enjeksiyon şeklinde uygulanan ilaçlardır. Gerek atakların yineleme oranını, gerekse beyin manyetik rezonans görüntüleme tetkikinde plak sayısındaki artışı önemli oranda azalttıkları için belli ölçütlere uyan hastalara verilebilirler. Bu tedavilerin sık enjeksiyonlarla hastaya belli bir rahatsızlık yüklemeleri yanısıra en büyük dezavatajları son derece pahalı olmalarıdır.

Bunların dışında hastalığın etkinliğini baskılamak için Azathioprin Methotraxate, Cyclophosphamide, İmmunglobulinler de kullanılmakta ve daha bir çok ilaçlarla tedavi çalışmaları yapılmaktadır. Tanımlanan bu koruyucu tedavilerin uygulanması hastaneye yatışı gerektirmez. Tedaviyi yürüten merkezin organizasyonu ile enjeksiyonu hasta ya da bir yakını öğrenerek evinde uygulayabilir.

BİR MS HASTASINA, YUKARIDA TANIMLANAN TEDAVİLERDEN HANGİSİNİN NE ZAMAN UYGULANACAĞI, TAMAMEN KENDİSİNİ İZLEYEN HEKİMİN KARAR VEREBİLECEĞİ BİR KONUDUR. HER TEDAVİ, HER HASTAYA UYGUN OLMAYACAĞI GİBİ, HER HASTANIN HASTALIĞI DA BİR DİĞERİNDEN FARKLIDIR.

Tedavi her zaman hastanede yatarak yapılmaz. Amaç MS hastalarının olağan gündelik yaşamlarını ve işlerini sürdürmeleri olduğuna göre, hastalar olduğunca ayakta izlenirler. Ancak hastanede sürdürülmesi gereken bir tetkik veya tedavi planlanırsa, ya da ciddi bir atak gelişimi halinde hastaneye yatış planlanabilir.

MS hastalığının cerrahi bir yanı yoktur. Yani ameliyat gerektirmez. Bazen yanlış tanılar nedeniyle ameliyat olmuş hastalar vardır. Bunlar arasında en sık olanı bel fıtığı tanısı ile yapılan ameliyatlardır. Ender olarak beyin tümörü tanısı ile yanlışlıkla yapılmış operasyonlar bildirilmiştir. Hastalığın ileri devrelerinde kalıcı mesane, barsak işlev bozuklukları ya da ortopedik kusurlarla ilgili düzeltici ameliyatlar planlanabilir. Yeni tedavi denemeleri ile bilgi ve haberler daha sonraki sayılarımızda daha detaylı verilecektir.

Fizik tedavi ve rehabilitasyon MS tedavisinde vazgeçilemeyecek bir tedavi yöntemidir. Amacı güçsüzlük, hareket kabiliyetinde azalma, mesane bozuklukları gibi bazı nörolojik bulguların; ikincil olarak da eklemlerde kireçlenme ve donma, kaslarda kireçlenme ve donma, kaslarda erime ve kireçlenme, yatak yaraları, akciğer ve idrar yolu enfeksiyonları gibi sorunlar yaratarak hastanın ıstırabını ve fonksiyon kaybını daha da artırmasını önlemektir. Ayrıca hastanın hareket yeteneğini ve fonksiyonlarını arttıracak yardımcı destek aletlerinin tesbiti ve teminini sağlar.

ÖNLEME VE KONTROL

Yukarıdaki bölümlerde belirtildiği gibi MS?in nedeni ve tedavisi tam olarak bilinmemektedir. Uzmanlar sürekli olarak hastalığın tedavisi için çok yönlü araştırmalar yapmaktalar. Bazı heyecan verici gelişmeler, soruların çok yakında çözümlenme noktasına ulaştığını haber veriyor. Bir grup hastanın kullandığı atak azaltıcı/hastalık düzenleyici ilaçlar son yılların en önemli gelişmeleri. Yararlı buluşların sürmesine karşın henüz MS?in tam tedavisi bulunabilmiş değil.

Bilindiği üzere hastalık belirtileri her hastada farklı olabiliyor. Bu semptomların yoğunluğu rahatsız edici, kızdırıcı ve hatta sakatlayıcı bir tablo yaratabiliyor. Öyleyse önemli olan MS ile birlikte en konforlu yaşamı sağlayabilmektir. ÖNLEME VE KONTROL ALTINDA TUTMA MS?LE KONFORLU YAŞAMANIN ANAHTARLARIDIR. MS?li kimselerin çoğunda bu amaçla ilaçla ya da ilaçsız tedaviler uygulanır. Uygun bir tedaviyle bir MS belirtisinin düzelmesi her hasta için hayati önem taşır.

MULTİPL SKLEROZDA TEDAVİLER

VE İLAÇ KULLANIMDA GÖRÜLEN YAN ETKİLER ÜZERİNE

Günümüz tıbbının MS ile savaşmak için pek çok silahı vardır. Bunlardan en başta geleni en eski, yine de halen en güvenilir ilaç olma özelliğini koruyan ?Kortizon? grubu ilaçlardır. Kortizon, genellikle atak tedavisi amacıyla uygulanır. Bu tedavinin serum içinde uygulanması halinde hastanın kısa bir süre hastane yatışı gerekebilecektir. Yanısıra ?Bağışıklık Sistemi Baskılayıcıları? grubundan bazı ilaçlar ( Azathiopirin, Methotrexate gibi ) değişik protokoller için de önerilebilirler.

Atakların ortaya çıkmasını önlemek üzere bazı ilaçlar geliştirilmiştir. Bir kaç tip İnterferon ve Glatiramer Asetat (Copaxone) haftada 1-3 kez enjeksiyon şeklinde uygulanan ilaçlardır. Gerek atakların yineleme oranını, gerekse beyin manyetik rezonans görüntüleme tetkikinde plak sayısındaki artışı önemli oranda azalttıkları için belli ölçütlere uyan hastalara verilebilirler. Bu tedavilerin sık enjeksiyonlarla hastaya belli bir rahatsızlık yüklemeleri yanı sıra en büyük dezavantajları son derece pahalı olmalarıdır. Bunların dışında hastalığın etkinliğini baskılamak için Azathiopirin Methotraxate, Cyclophosphamide, İmmunglobulinler de kullanılmakta ve daha bir çok ilaçlarla tedavi çalışmaları yapılmaktadır. Tanımlanan bu koruyucu tedavilerin uygulanması hastaneye yatışı gerektirmez. Tedaviyi yürüten merkezin organizasyonu ile enjeksiyonu hasta ya da bir yakını öğrenerek evinde uygulayabilir.

MS?li bir kişide yukarida belirtilen tedavilerden hangisinin ne zaman uygulanacagi, tamamen kendisini izleyen hekimin karar verebilecegi bir konudur. Her tedavi, her kişiye uygun olmayacagi gibi, her hastanin hastaligi da bir digerinden farklidir.

Tedavi her zaman hastanede yatarak yapilmaz. Amaç MS hastalarinin olagan gündelik yaşamlarini ve işlerini sürdürmeleri olduguna göre, hastalar oldugunca ayakta izlenirler. Ancak hastanede sürdürülmesi gereken bir tetkik veya tedavi planlanirsa, ya da ciddi bir atak gelişimi halinde hastaneye yatiş planlanabilir.

MS hastaliginin cerrahi bir yani yoktur. Yani ameliyat gerektirmez. Bazen yanliş tanilar nedeniyle ameliyat olmuş hastalar vardir. Bunlar arasinda en sik olani bel fitigi tanisi ile yapilan ameliyatlardir. Ender olarak beyin tümörü tanisi ile yanlişlikla yapilmiş operasyonlar bildirilmiştir. Hastaligin ileri devrelerinde kalici mesane, barsak işlev bozukluklari ya da ortopedik kusurlarla ilgili düzeltici ameliyatlar planlanabilir.

Aşagida Multipl Skleroz sagaltiliminda kullanilan temel ilaçlar ile bunlarin kullanimda ortaya çikabilecek yan etkiler ve bunlarla baş edebilmek için size işik tutacak bir takim önerileri bulacaksiniz.

MULTIPL SKLEROZ TEDAVISINDE

KULLANILAN ILAÇ TÜRLERI VE

YAN ETKILERI

KORTIKOSTEROIDLER ( KORTIZONLAR )

Prednizolon-Metilprednizolon-ACTH

(Deltacortil, Neocorten, Prednol, Synacten)

Bu formda kullanilan ilaçlar yukarida da belirtildigi gibi atak tedavisinde tercih edilirler ve kullanim amaçlari atak esnasinda MS?li bireyleri hastalığın şiddetinden korumak, bu dönemi zararsızca geçiştirebilmektir yani bir anlamda kortizonlar Multipl Sklerozda hastalığı ve nedenlerini ortadan kaldırıcı değil kişiyi atağın şiddetinden koruyucu tedavilerdir. Kortizonlar hakkında iki ucu keskin bir bıçak benzetilmesini sanırız duymuşsunuzdur. Bu benzetme ilacın yan etkilerinin çok olmasından kaynaklanmaktadır. Bu bölümde kortikosteroidlerle ilgili görülebilecek tüm yan etkiler verilmiştir. Ancak bu tedaviyi alan her hastada aşağıda belirtilen yan etkilerin tümü görülmeyebilir. Bununla birlikte yan etkilerle baş edebilmek için yapılan önerilere uyulursa yaşayabileceğiniz sıkıntılar en aza inecektir.

*Yan etkileri ve baş edebilmeniz için öneriler

Sabah saatlerinde kandaki kortizon (kortikosteroid) düzeyi en düşük seviyededir. Bu yüzden ilacınızı günde bir defa (tek doz) olarak alıyorsanız, sabah saatlerinde alınız.

Bu ilaçlar mide ülserine neden olabilirler. Hekiminiz tarafından kortikosteroid ilaçların yanında mide asit salgısını azaltan ilaçlar önerilmiş olabilir. Bunlar ,mide asit salgısını azaltan ve nötralize eden etkilere sahiptir. Bu ilaçları hekiminizin önerdiği şekilde alınız. Olası ülser kanamasını erken fark edebilmek için dışkınızı gözleyiniz. Siyah, koyu renkli ve kötü kokuluysa ayrıca kahve telvesi şeklinde kusma olursa, hekiminize başvurunuz. İlacınızı yiyeceklerle birlikte alınız.

Tüm gıdalar doğal olarak bir miktar tuz içerirler.( Sebzeler, meyveler, et?.vs.) Normalde; aldığımız tuzun fazlası vücuttan atılır. Bu ilaçlar tuz mekanizmasını etkileyerek vücutta tuzu tutar ve buna paralel olarak su da tutulur. Özellikle ayaklarda ve göz kapaklarında olmak üzere tüm vücutta şişme olur, tansiyonunuz yükselebilir ve kalbin yükü artar.Bundan korunmak için yiyeceklerinize tuz eklemeyiniz, tuz içeren hazır gıdalar tüketmeyiniz.( Tuzlu ekmek, kuruyemişler, zeytin, peynir ,et ürünleri ) Tansiyonunuzu ölçtürünüz, değişme olduğunda ve çarpıntı hissettiğinizde hekiminize başvurunuz.

Kortikosteroidler kanda şeker düzeyini yükseltebilirler. Eğer şeker hastalığı şüpheniz varsa ; alışılmışın dışında fazla su içiyorsanız, idrar miktarınız fazlaysa, fazla yemek yiyorsanız hekiminize başvurunuz.

Kortikosteroidler vücuttan potasyum kaybına neden olurlar. Bu nedenle potasyum içeren yiyecekler (Patates, kayısı, muz, sarı gıdalar?.vs.) tüketiniz.

Kalsiyum kemiğin yapısında bulunan, kemiğin bütünlüğünü sağlayan bir mineraldir. Bu ilaçlar kalsiyumun kemikten kana geçmesine neden olarak kemik erimesine yol açabilirler. Aynı zamanda çok hareketsiz kalmak da aynı etkiyi gösterir. Bunu karşı kendinizi korumak amacıyla kalsiyum açısından zengin (süt ve süt ürünleri) gıdalar tüketiniz. Hekiminiz egzersiz öneriyorsa yapınız. Dişlerinizle ilgili rahatsızlık hissettiğinizde hekiminize danışınız.

Kortikosteroidler iştahı arttırarak fazla yemeye ve kilo artışına neden olurlar. Size verilen diyete uymanıza rağmen kilo artışınız beş kiloyu aştıysa hekiminize başvurunuz.

Vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyan lenfosit adını verdiğimiz hücreler vardır. Kortikosteroidler lenfosit düzeyinin azalmasına neden olurlar. Tedavi sırasında kişinin enfeksiyonlara (grip, nezle gibi) yatkınlığı artar ve yara iyileşmesi gecikir, çünkü bireyin enfeksiyon ajanlarına (mikroplara) karşı savunma gücü azalmıştır. Bundan kaçınmak amacıyla enfeksiyon geçiren kişilerden ve temiz olmayan ortamlardan uzak durunuz . Bulunduğunuz ortamı sık sık havalandırınız ve beslenmenize dikkat ediniz.

Kortikosteroidler, yüzde ve boyun bölgesinde yağ birikimine ve sivilce oluşumuna ayrıca kahverengi lekelere sebep olabilirler. Yüz ve boyun bölgesinde biriken yağlar kilo aldığınızı düşündürecektir. Telaşlanmayınız, tedavi sonrasında bir süre zarfında geriye dönüş olacaktır.

Bu tür ilaçların vücutta proteinleri yıkım özelliği vardır. Buna bağlı olarak kas yoğunluğu azalır, kol ve bacaklarda incelme olabilir. İncelme sonucu güçsüzlük ve çabuk yorulma gözlenebilir. Hekiminizin önereceği egzersizleri yaparsanız şikayetlerinizde azalma hissedebilirsiniz.

Kortikosteroidler kadınlarda adet düzensizliği, adet sıklığında azalma ve kıllanmada artış yapabilirler. Bu değişiklikler tedavinin bitiminde düzelebilmektedir.

Bu tedavi sırasında uykusuzluk, kendini çok güçlü hissetme ya da içedönme, yaşamı anlamsız bulma, nedensiz ağlama, öfkelenme gibi değişiklikler olabilmektedir. Bu durumu arkadaşlarınızla birlikte olarak, ilginizi farklı alanlara kaydırarak ve farklı sosyal aktivitelere katılarak yenebilirsiniz. Ama yine de mutsuzluğunuz devam ediyorsa hekiminize danışmanız en sağlıklı yol olacaktır.

Bu ilaçlar , diğer ilaçlarla olumlu veya olumsuz etkileşime girebilir . Bir ilacın etkisi azalıp diğer ilacın etkisi artabilir. Tedavi sırasında hekiminizin izni olmadan başka ilaç almayınız.

Kortikosteroidler kullanılmaya başladığında vücudunuz ilacın etkisine alışacaktır. İlaç alımını birdenbire keserseniz bulantı, kusma, ishal, kas krampları, halsizlik, karın ağrısı, ve ateş yükselmesi gibi belirtilerle karşılaşabilirsiniz. Bunu önlemek için; kullanılan ilacın dozunun yavaş yavaş düşürülmesi ve ardından kesilmesi önerilebilir.

Başka bir rahatsızlık söz konusu olduğunda da muayene olduğunuz hekime bu gruba giren ilaçlardan kullandığınızı belirtmenizde yarar vardır.

İNTERFERONLAR (IFN)

(Avonex, Betaferon, Rebif)

Üşüme, titreme, ateş, halsizlik gibi etkiler görülebilir.

Bu gibi yakınmaların engellenmesi için enjeksiyondan önce ve sonra parasetamol veya NSAİ (İbuprofen) kullanılabilir. (Şikayetler 2-3 ayda düzelme gösterebilir.)

Karaciğerde zarara neden olabilirler.

Böbrekte zarara neden olabilir.

Çok ender de olsa kansızlığa neden olabilir.

Bu tür yakınmaları engelleyebilmek 6 ayda bir geniş test taraması yapılabilir.

Deri döküntülerine rastlanabilir.

Bu durumda öncelikle ilaç kesilerek döküntüler tedavi edilir. Bir süre sonra yeniden iğnelere başlanır.

Depresyon

Uygun ilaç seçimi ve psikiyatrik yardım etkili olur.

Enjeksiyon yeri problemleri

İlacın dikkatli uygulanması, aralıklı enjeksiyon uygulama eğitimi ve tedavi sonrası sorun giderilir.

İnterferonlar ne zaman kesilmelidir?

Gebelik

Ağır ateşli hastalıklar

Ciddi IFN yan etkileri

Ağır depresyon

IFN etkisizliği (Çok sayıda atak geçirilmesi)

İMMUNO SUPRESİFLER (Bağışıklık sistemi baskılayıcıları)

(Azathiopirin, Methotrexate, İmuran)

Mide ağrısı

Başlangıçta düşük doz ile başlanarak mide yanması önlenebilir.

Eklem ağrıları

Aşırı eklem ağrıları olursa bireysel duyarlılık nedeniyle ilaç kullanılmayabilir.

Kemik iliği baskılanması

Kemik iliği baskılanması için önceleri her 15 günde, daha sonra her ay ya da 2 ayda bir kan sayımı yaparak izlenir.

Halsizlik

Karaciğere toksik etki

Karaciğer testleri başlarda her ay yapılır. Devamındaki aylarda daha seyrekleştirilebilir.

ANTİDEPRESANLAR

(Trisiklik Antidepresanlar, Laroxyl, SSRI, Seroxat ,Cipram, Prozac )

Sedasyon (Uyku hali) genel şikayetlerdendir. Alışılır.

Uyku düzenliği bozukluğu (Aworix uykusuzluğa yol açabilir.)

Ağızda kurumalara neden olur.

Amantadin

(Amantadin Ratio-pharm)

Livedo reticularis

Akıl şaşkınlığı

Bireysel duyarlılık olursa ilaç kesilir.

MULTİPL SKLEROZ TEDAVİSİ: Hastalık gidişini değiştiren ilaçlar

Hastalık gidişini değiştiren (hastalığı modifiye eden) ilaçlar bir atağı önleyebilen ya da atak şiddetini azaltabilen ilaçlardır. Halihazırda bu tipten iki madde vardır:İnterferonlar ve glatiramer asetat.

İNTERFERONLAR (IFN): Bunlar, bedende bir yangı oluştuğu zaman belli hücrelerden salınan yangıyı azaltma veya arttırma özelliği olan maddelerdir. İki tip beta-IFN vardır:a ve b. IFN-beta 1 a haftada 3 kez cilt altına ve haftada 1 kez kas içine enjeksiyon şeklinde uygulanan 2, ve IFN-beta 1b günaşırı cilt altına uygulanan enjeksiyon şeklinde 1 ilaç olarak bulunmaktadır. Her 3 ilacın da birbirlerine göre bazı farklılıkları bulunmakla birlikte, kabaca atak sayısını üçte bir oranında azalttıkları söylenebilir. Ayrıca atak şiddetini azalttıkları ve MR ölçütlerinde de olumlu etkileri olduğu gösterilmiştir.

Tüm IFN?ler enjeksiyon şeklinde uygulanirlar. Uygun bir egitim ile hasta ya da eşi bu uygulamayi kendileri yapabilirler. IFN?ler yan etkileri az olan ilaçlardır. En sık görülen yan etkiler enjeksiyon yerinde kızarıklık ve şişme, enjeksiyondan hemen sonra beliren ve birkaç saat süren grip benzeri belirtilerdir (ateş, üşüme,titreme, halsizlik). Bunlar geçici olup, birkaç ayda ortadan kalkarlar. IFN-beta 1b için depresyon izlenmesi gereken bir yan etkidir. Daha az görülen yan etkileri ve alınacak önlemleri hasta, izleyen doktoru ile tartışmalıdır. IFN tedavisi her MS?li için uygun bir tedavi değildir. Daha çok genç, kalıcı nörolojik problemleri az ve ataklar ile giden tipteki MS?li bireylere uygulanır. Hangi hastaya IFN tedavisi uygulanacağına izleyen doktor karar verir.

GLATİRAMER ASETAT (Copolymer 1): Bu da, IFN?ler gibi atak sayısını ve şiddetini kısmen azaltan, sentetik protein yapısında bir maddedir. Her gün cilt altına enjeksiyon şeklinde uygulanır. Glatiramer asetat ta IFN?lerde olduğu gibi izleyen hekimin seçtiği uygun hastalara uygulanır.

Kladribin:

1. Uygun Sınıf I kanıtlar temelinde, kladribinin MS?in hem relapsing, hem de progresif biçimleri bulunan hastalarda Gd. tutulmasını azalttığı sonucuna varılmıştır ( A Tipi öneri).

2. Bununla birlikte, Kladribin tedavisi hem atak oranı, hem de hastalık ilerlemesi açısından hastalaık sürecin olumlu bir yönde değiştiriyor gibi görünmemektedir (C Tipi öneri)

Siklosporin:

1. Bu Sınıf I çalışma temelinde, Siklosporin?in progresif MS?te bazı terapötik yaralar sağlamasının mümkün olduğu kabul edilmiştir ( C Tipi öneri).

2. Bununla birlikte, küçük miktarda yararla birlikte başta nefroroksisite olmak üzere, sık yan etki oluşması, bu tedavi yaklaşımının risk/yarar oranını kabul edilemez hale getirmektedir ( B Tipi Öneri)

Mitoksantron:

1. Bugüne kadar gerçekleştirilen intravenöz immünglobin (IVIg) çalışmaları genellikle az sayıda hastayı kapsamış, klinik ve MRG sonuçları üzerine tam ver sağlamamış ya da sorgulanan metotlar kullanılmıştır. Bu nedenle IVIg?nin RRMS?teki atak oranını azaltması sadece mümkün olabilir. (C Tipi öneri)

1. Güncel kanıtlar IVIg?nin hastalık ilerlemesinin yavaşlatılması açısından küçük bir yarar sağladığını düşündürmektedir. (C Tipi öneri)

İntravenöz İmmünglobin:

1. Bugüne kadar gerçekleştirilen intravenöz immünglobin (IVIg)çalışmaları genellikle az sayıda hastayı kapsamış, klinik ve MRG sonuçları üzerine tam veri sağlanmamış ya da sorgulanan metotlar kullanılmışlardır. Bu nedenle , IVIg?in RRMS? deki atak oranını azaltması sadece mümkün olabilir. ( Ctip öneri)

2. Güncel kanıtlar IVIg?in hastalık ilerlemesinin yavaşlatılması açısından küçük bir yarar sağladığını düşündürmektedir. (Ctipi öneri)

Plazma değişimi:

1. Uyumlu Sınıf I, II ve III çalışmaların temelinde, plazma değişiminin progresif MS?in tedavisinde az değeri vardır ya da değeri yoktur (A tipi öneri).

2. Tek bir küçük Sınıf I çalışma temelinde plazma değişiminin, daha önceden özürlü olmayan kişilerde ağır akut demiyelinizasyon epizotlarının tedavisinde yaralım olmasının mümkün olduğu kabul edilmiştir.

Sulfasalazin:

1. Tek bir Sınıf I çalışma temelinde, MS?in sulfasazalin ile tedavisinin MS?te terapötik yarar sağlamadığı sonucuna ulaşılmıştır.

Lambert Eaton, Botulismus Ve Diğer Myastenik Sendromlar

04 Kasım 2007

LAMBERT EATON MİYASTENİK SENDROM

Lambert Eaton miyastenik sendrom (LEMS) ön planda bacaklarda güçsüzlük ile karakterize, özellikle küçük hücreli akciğer kanseri ile ilişkili olabilen, motor ve otonomik sinir terminallerindeki voltaja bağımlı kalsiyum kanallarının hedef alındığı otoimmun kökenli bir hastalıktır.

Ender rastlanan bir hastalık olan LEMS daha çok 40 yaşın üzerinde başlarsa da çocuklarda bile görüldüğü bildirilmiştir. Eskiden erkeklerde daha sıkken artık kadınlarda ve erkeklerde eşit olarak görülmektedir.

Klinik olarak, kas zaafı, azalmış kemik veter refleksleri ve otonomik fonksiyon bozukluğu görülür. Hastalık genellikle bacaklarda subakut olarak gelişen zaaf ile başlar. Bu zaafın muayene ile ortaya çıkarılabilen bir özelliği vardır: Kasın ilk kontraksiyonu zayıfken hareket tekrarlandıkça ikinci kontraksiyondan itibaren kas geçici olarak kuvvetlenir (fasilitasyon), sonra yine zayıflar. Ayrıca, muayenede hafif zaafı olan bir hastanın bu zaaftan beklenmeyecek ölçüde ağır yürüme güçlüğü olduğu dikkati çeker. Güçsüz kas, ağrılı ve hassas olabilir. Kollardaki zaaf daha hafiftir. Ekstremitelerdeki zaafa ptoz ve çift görme gibi oküler bulgular, yutma-konuşma-çiğneme güçlüğü gibi bulber belirtiler eklenebilir, ancak bunlar MG?in aksine çoğu zaman geri plandadır. Hastalığın bellibaşlı otonomik belirtileri ağız kuruluğu ve impotansdır.

LEMS antikorlar aracılığıyla oluşan otoimmun bir hastalıktır. Voltaja bağlı kalsiyum kanallarına karşı antikorlar LEMS?li hastaların % 90?ında gösterilebilir. Voltaja bağlı kalsiyum kanalları motor ve otonomik sinir terminallerinde ACh?in presinaptik membrana füzyonunu ve salınımını sağlar. İşte bu kanalların otoimmun saldırı sonucu azalması ACh salgılanmasının azalmasına neden olur.

Hastaların yarısından fazlasında kanser saptanır, bunların da büyük çoğunluğu küçük hücreli akciğer kanseridir. Nöroektodermal kökenli bu tümörde bol miktarda voltaja bağımlı kalsiyum kanalları bulunur. Kanser olmayan hastalarda başka otoimmun hastalıklar ya da otoantikorlar bulunabilir.

Tanıda en yararlı laboratuvar incelemesi EMG?dir. İstirahat halinde bileşik kas aksiyon potansiyellerinin (BKAP) amplitüdü düşüktür. Yüksek frekanslı (>10 Hz) ardışık sinir uyarımından veya kasın istemli kontraksiyonundan sonra elde edilen bileşik kas aksiyon potansiyel amplitüdünün istirahat halindekinin iki veya daha çok katı olduğu görülür (fasilitasyon). Üstüste gelen stimuluslar (ister istemli kas kontraksiyonu isterse yüksek frekanslı ardışık sinir uyarımı ile olsun) kalsiyumun sinir terminali dışına çıkmasını önler ve daha çok ACh salgılanmasını sağlayarak nöromüsküler geçişi düzeltir. Elektrofizyolojik (ve klinik) olarak gözlenen fasilitasyon bu şekilde açıklanır. Düşük frekanslı ardışık sinir uyarımı ile ise MG?de olduğu gibi dekrement görülür. Tek lif EMG ile artmış ?jitter? gösterilebilir.

Presinaptik bir patolojiyi düşündüren bu elektrofizyolojik bulgular klinik ile birleştirilerek tanı konur. Hastaların çoğunda serumda voltaja bağlı kalsiyum kanallarına karşı antikorlar gösterilebilir. Kanserli hastalarda antikor bulma olasılığı daha yüksektir. Tanı konduktan sonra dikkatle akciğer kanseri yönünden araştırma yapmak gerekir. Tümör LEMS tanısı ile aynı zamanda saptanmayabilir; beş yıla kadar, özellikle de ilk 2 yıl içinde, ortaya çıkma olasılığı vardır. Bu bakımdan hastaya belli aralarla akciğer bilgisayarlı tomografisi yapmak gerekir.

Ayırıcı tanıda ekstremitelerde subakut güçsüzlük ile başlayan polimiyozit gibi hastalıklar, okülobulber belirtiler de eklendiği zaman MG düşünülmelidir. Yine presinaptik bir patoloji sonucu ortaya çıkan botulizmin kliniği çok farklıdır.

Tümörün tedavisi LEMS bulgularının da gerilemesine neden olabilir. Hastalar bir potasyum kanal inhibitörü olan 3,4 diaminopyridine?den çok yararlanırlar. Bu ilaç pyridostigmine bromide (Mestinon) ile kombine edilerek kullanılabilir. Guanidine hydrochloride yan etkileri bakımından tercih edilmez. Birçok hastada ancak immunolojik tedavinin eklenmesi ile hastalık kontrol altına alınabilir. İmmunolojik tedavide aynı MG?de anlatıldığı gibi steroid ve/veya azathioprine, kısa vadede yarar için de plazmaferez ya da İVİg kullanılır.

BOTULİZM

Anaerobik bir bakteri olan Clostridium botulinum toksini ile oluşan bir hastalıktır. Toksin motor ve otonomik sinir terminallerinden ACh?in salınımını engelleyerek presinaptik bir patoloji yaratır. Çoğunlukla evde yapılmış konserve başta olmak üzere toksin içeren gıdaların yenmesiyle, nadiren de yarada toksin üremesiyle oluşur.

Belirtiler, kontamine gıdanın yenmesinden 12-36 saat sonra bulanık görme, ptoz ve diplopi ile başlar. Bu sırada hastalarda mide bulantısı ve kusma da vardır. Üç-dört gün içinde bulber ve ekstremite kaslarında güçsüzlük eklenir. Ağız kuruluğu, kabızlık idrar retansiyonu, midriazis ve pupilla cevapsızlığı gibi otonomik belirti ? bulgular dikkati çeker. Ağır mortalitesi olan bu hastalıkta çok kısa zaman içinde solunum yetmezliği belirir ve mekanik ventilasyon yapmak gerekir.

Miyastenik tablonun akut yerleşmesi, mide bulantısı, kusmanın olması, otonomik belirtilerin eşlik etmesi, evde yapılmış konserve yeme öyküsü, birden çok kişide benzer belirtilerin görülmesi ve EMG bulguları ile tanı konur. EMG, presinaptik nöromüsküler hastalıklarda görülenlerle (LEMS için anlatılanlarla bakınız) uyumludur.

Çok erken verilen antitoksin yararlı olur, ancak tedavinin esası mekanik ventilasyonun sağlanmasıdır. Düzelme çok yavaştır, birkaç ay sürebilir.

KONJENİTAL MİYASTENİK SENDROMLAR

Konjenital miyastenik sendromlar (KMS), nöromüsküler kavşağın immunolojik olmayan, herediter bir grup hastalığıdır. KMS, presinaptik, sinaptik veya postsinaptik bir patolojiye bağlı olabilir. Dünyada çok az merkezde gerçekleştirilebilen morfolojik incelemeler ve daha yeni olan genetik testlerle klinik olarak çoğu zaman mümkün olmayan bu ayırım yapılabilir hale gelmiştir.

Defektin en sık postsinaptik olduğu ve mutasyonların çoğunun da AChR geni e subünitesinde yoğunlaştığı gösterilmiştir. AChR geni esubünitesinde mutasyonun bulunduğu tipik bir fenotip bebeklikte başlar, ön planda oftalmoparezi ile seyreder ve iyi prognozludur. Genellikle ilk 3 ay içinde çocuğun kısık sesle ağladığı ve iyi ememediği dikkati çeker, daha sonra ptoz farkedilir. Zaman içinde bulber belirtiler geriler ve göz belirtileriyle kol ve bacaklardaki yorgunluk süregelir. Nörolojik muayenede bilateral ptoz olduğu ve gözlerin çok az hareket ettiği, neredeyse orta hatta fikse olduğu görülür. Bu göz hareket bozukluğu kronik ve büyük ölçüde simetrik olduğundan çift görme yok denecek kadar azdır. Belirtiler gün içinde fluktuasyon gösterir ve antikolinesterazlara kısmen de olsa cevap verir.

Nadir bir klinik tablo da özellikle kol ve elin ekstansör kaslarında ağır zaaf ve atrofi ile karakterizedir. Bu da yine bebeklikte başlar ve ekstansör zaafa fluktuasyon gösteren okülobulber belirtiler eşlik eder. Bu tanıdan şüphelenildiğinde, çok tipik bir EMG bulgusu olan ?tekrarlayan bileşik kas aksiyon potansiyelleri? aranmalıdır. Buradaki patoloji ya AChR?ünün uzun süre açık kalmasına (slow channel syndrome) ya da asetilkolinesteraz enzimi eksikliğine bağlıdır.

Presinaptik olduğu yapılan morfolojik çalışmalarla gösterilmiş olan epizodik apne gibi çok nadir klinik tablolarda ise genetik incelemeler henüz bir sonuç vermemiştir.

Kızamık Sonrası Sspe Subakut Sklerozan Panensefalit

04 Kasım 2007

Kızamık?ın geç bir MSS komplikasyonudur. Kızamık geçirildikten yıllarca sonra gelişen nadir, dejeneratif bir nörolojik hastalıktır. Çoğunlukla hastalığı 2 yaşın altındayken, özellikle anneden geçen Ig?lerin halen varlığını sürdürdüğü ilk yaş içinde geçirenlerde görülür. Normalde MSS?de ve BOS?da kompleman bulunmaz, Ig?ler ise oldukça sınırlı düzeylerdedir. Measles virüsü ile infekte beyin hücrelerine karşı kompleman aktivasyonu yapılamaz, viral antijenleri infekte hücreden uzaklaştıracak spesifik Ig?ler de yoktur, virüse karşı sitolitik immün aktivite gösterilememektedir. İnfantlarda ve 2 yaşın altındaki bebeklerde hücresel immünite immatürdür. Yani, hücre-içi patojenlere yeterli yanıtı verilemez. Anneden transplasental geçen (maternal) IgG?ler 1 yıldan daha fazla persiste etmişse, virüsün infekte hücreden tomurcuklanması önlenir. Hücreye hapsolan virüste, bu durumunu korumak üzere bazı genetik değişiklikler gelişir. En önemlisi, virüsün toparlanması ve sonuçta hücre dışına çıkmasında önemli rol oynayan M (matriks) proteinini kodlayan genin delesyonudur. M proteinsiz yeni birçok virüs proteini replike olmaya başlar. Sonuç olarak, beyin hücresi içinde çok miktarda virüs komponenti birikir. Beyin hücresini zaman içerisinde tahrip eden bu yapılar hücreden serbestleşir ve füzyon yolu ile diğer MSS hücrelerine yayılır. Bu arada, M proteini hariç diğer antijenik yapılara karşı BOS ve kanda yüksek miktarda antikor sentezlenir. Bu olaylar yıllar boyu yavaşça gelişir ve progressif nörolojik patolojiler oluşturur. Klinik belirtiler infeksiyondan 6-8 yıl sonra başlar. Önceleri (Stage-1) davranış bozuklukları, sonra (Stage-2) miyokloni, ataksi ve fokal nörolojik belirtiler, daha sonra (Stage-3) stupor, deserebrasyon rijiditesi, demans ve sonuçta (Stage-4) da dekortikasyon rijiditesi, kas tonusunda azalma, yeme-yutma zorlukları ile 1-3 yılda ölüm görülür. Tanı, EEG ve kan-BOS Measles spesifik antikor tayini iledir.

Gebede normalden daha ağır seyreder. Kızamık?ın aksine, organ malformasyonlarına yol açmaz. Abortus ve erken doğum riskini arttırır. Gebelere ve hücresel immünitesi defektif olanlara canlı kızamık aşısı yapılamaz. Ancak, tüm HIV infeksiyonlu çocukların aşılanması da önerilmektedir. Aşının inkübasyon periyodu 7 gün olup, hemen bulaş sonrasında yapılması halinde Ig gibi koruyucu olabilmektedir. Aşı uygulananlarda da doğal infeksiyondaki gibi lökopeni gelişimi gözlenebilir. Önce ölü aşı yapılanlara canlı aşı ile rapel uygulanmışsa, atipik immünolojik tablolar ve şiddetli lokal reaksiyonlar gelişir. İki günlük A vitamini uygulaması, hastalığın daha hafif geçirilmesini sağlar.

Hipofiz Tümörleri Hipofiz Tümörü

04 Kasım 2007

Burun kanallarının arkasında beynin altında yerleşik bulunan hipofiz bezi kabaca küçük parmağınızın son iki bölümünün büyüklüğü ve şeklindedir. Küçük boyutuna rağmen endokrin bezler içerisinde en önemli olanıdır. Vücudun uzun dönemli büyüme, günlük fonksiyonları ve üretkenlik yetenekleri ile ilişkili olarak bir kontrol merkezi gibi çalışır.

Hipofiz bezinde iki kısım vardır: ön (anterior) lob ve arka (posterior) lob, ön lob, göğüste süt üretimini harekete geçirmek için büyüme hormonu da dahil olmak üzere, altı ayrı hormonun üretimi ile yükümlüdür, ön lobdaki diğer hormonlar, tiroid bezleri, yumurtalıklar, testis ve böbrek üstü bezlerindeki faaliyetleri harekete geçirerek endokrin sistemin diğer kısımlarını da etkiler.

Arka lob iki çeşit hormon üretir: oksitosin ve antidiüretik hormon. Oksitosin emzirme dönemi sırasında kadınlarda göğüsten süt gelmesi olayını harekete geçirmek için faaliyette bulunur. Aynı zamanda doğum sırasında rahim kasılmalarını da hızlandırır. Antidiüretik hormon idrar çıkışını kontrol etmek için böbrekler üzerinde faaliyet gösterir.

Hipofiz Bezi Tümörleri

Akromegali

Hipofizin aşırı faaliyeti sonucu yüzün irileşmesi, el ve ayakların aşın büyümesi ile belirgin durumdur. Bu kronik hastalık yetişkinlerde görülür ve normal gelişim tamamlandıktan sonra büyüme hormonunun artan salgısı nedeni ile ortaya çıkar.El, ayak, çene ve kafatası kemiklerinin aşırı büyümesi şeklinde oluşur. Büyüme çağından sonra kemiklerdeki uzamanın durması nedeniyle, akromegali iskelette kalınlaşmaya neden olur. Akromegali olan bir kişide en fazla dikkat çeken değişiklik alın ve çene kemiklerinde abartılı bir büyümedir. Bunun sonucunda genişlemiş ve kabalaşmış yüz hatları ve birbirinden oldukça ayrık dişler gözlenir.

Jigantizm

Gelişim hormonunun aşırı salgılanmasına bağlı olarak vücudun anormal derecede gelişme ve büyüme göstermesi devleşme. Nadiren görülen bu hastalık, akromegaliye benzer ve hipofiz bezi tarafından büyüme hormonunun aşırı salgılanması nedeniyle ortaya çıkar. Akromegaliye benzemeyen bu yönü ise jigantizmde büyümenin hızlanması ve yetişkinlikte aşırı uzun boyun ortaya çıkmasıdır. Bu iki rahatsızlık arasındaki fark bu olaydan etkilenen kişinin yaşıdır. Jigantizm yetişkinlik dönemini tamamlamamış olan şahıslarda ortaya çıkar. Ancak uzun boylu çocukların çok azı jigantizm rahatsızlığına sahiptir.

Prolaktinoma

Bu türden hipofiz bezi tümörü prolaktin hormonunun aşırı salgısına neden olur. Bu olay kadınlarda düzensiz adet veya adetten kesilmeye neden olabilir. Erkeklerde ise kısırlık veya iktidarsızlık ortaya çıkabilir. Kraniofarinjiyoma

Bu türden bir hipofiz bezi tümörünün belirtileri görsel bozukluklar, baş ağrıları ve cinsel gelişme yetersizliğidir.

Cushing Sendromu

Bir böbrek üstü bezi tümörü de bu rahatsızlığa neden olabilir.

Akromegali ve jigantizm hipofiz bezinin aşırı faaliyeti nedeni ile ortaya çıkar. Hipofiz bezi büyüme hormonu diye bilinen hormonu aşırı bir şekilde salgılar (buna ayrıca somatotropik hormon da denir). Bu türden bir aşırı salgılama genellikle bezlerde bir tümörün gelişmesi ile ortaya çıkar. Bu rahatsızlığa hiperpituitarizm denilir.

Hipofiz bezinde iki türden tümör gelişebilir. Bunlardan birine kraniyofarnjiyoma denilir. Bu tip tümör büyüdükçe hipofiz bezine baskı yapar. Bunun sonucunda hormon salgısı azalabilir ve hipopituitarizm veya diabetes insipidus (şekersiz diyabet) gibi rahatsızlıklar ortaya çıkabilir. İkinci çeşit hipofiz bezi tümörü adenomdur (bez epitelinden gelişen iyi huylu ur). Böylesi bir tümör fazla yayılmaz. ancak akromegali, jigantizm veya Cushing hastalığı gibi rahatsızlıkların bir sonucu olarak muhtelif hormonların aşırı salgısı yaratmaz, ancak göz sinirleri üzerinde ve yakınındaki normal hipofiz bezi dokuları üzerinde mekanik bir baskı oluşturarak herhangi bir zarara yol açabilir.

Teşhis

Doktor muayene ederek fiziksel değişiklikleri araştıracaktır: Ağrı ve acılar, ellerde sızı, aşırı terleme. Yetişkin bir hastada el ve ayak büyümeleri de doktor tarafından dikkate alınacaktır. Hastadaki görme bozuklukları araştırılacaktır; tümör büyüyerek görme sinirine bası yapar ve her iki gözde de görmeyi etkiler. Görme alanı ölçülerek, görme kaybı olup olmadığı araştırılır. Diğer önemli bulgularsa genel yorgunluk hali, derinin aşırı yağlı olması ve dilin normalden büyük olmasıdır.

Kan dolaşımında bulunan ve salgılanan hormon düzeyinde artış olup olmadığını belirlemek için özel kan ve idrar testleri yapılacak-tır. Bu değerler yüksek bulunursa, bilgisayarlı beyin tomografisi veya manyetik rezonansla hipofizdeki tümör saptanabilir. Eğer akromegaliden kuşkulanılıyorsa, röntgen çekilerek de kafatasındaki olası değişiklikler belirlenebilir.

Tedavi, tümörün ne kadar geliştiğine bağlı olarak düzenlenir. Erken teşhis, tümörün tamamen tedavi edilebilme şansını(eğer küçükse) artırır.

Hipofiz bezi, tümörün ortadan kaldırılması veya çıkarılması esnasında bazen zarar görebilir. Bu durumda genellikle hayat boyu hormon tedavisi gerekecektir.

Akromegali

Akromegali, büyüme hormonunun aşırı salgılanması nedeniyle ortaya çıkar ve iskelet ve iç organlarda büyümeye yol açar. Kalp genişleyebilir, buna bağlı olarak kalp yetmezliği ve yüksek tansiyon ortaya çıkar. Akromegali tedavi edilmezse şeker hastalığı, göz sorunları ve vücut görünüşünde değişikliklere neden olur.

Ameliyat, hastalığın ilerlemesini ve çeşitli göz komplikasyonlarının ağırlaşmasını önleyebilir. Ancak görünüşteki değişiklikler genellikle geri dönüşümsüzdür. Ayrıca akromegalili hastalarda şeker hastalığı ve uzun vadede kalp, damar ve karaciğer hastalığı riski de oldukça yüksektir. Ancak bu riskleri en aza indirmek için bazı önlemler (sigara içmemek gibi) alınabilir.

Jigantizm

Jigantizm tedavi edilebilir bir hastalıktır. Tümör çıkarılarak ya da aşırı salgılanan büyüme hormonu baskılanarak, hastalığın gelişimi durdurulabilir

Prolaktinoma

Kadınlarda prolaktinomanın en sık görülen belirtisi adetlerin düzensizliği ya da hiç olmaması ve kısırlıktır. Bir diğer belirti de galaktoredir (doğum yapmamış bir kadında memelerden süt gelmesi); ender olarak erkeklerde de görülebilir.

Prolaktin hormonundaki artış, doğum kontrol hapları ve sakinleştiricilerin kullanılması ve hipofiz tümörü tarafından aşırı miktarda üretilmesi (prolaktinoma) nedeniyle olur.

Cushing Hastalığı

Hipofiz tümörü böbreküstü bezlerini aşırı uyararak cushing hastalığına da neden olabilir.

Tedavi

Hipofiz tümörü genellikle ameliyatla çıkarılır. Hipofiz bezi çok küçük olduğu için, ameliyat ustalık gerektirir. Eğer tümör ameliyatla çıkarılamıyorsa, prolaktinoma tedavisinde ve akromegalide diğer tedavilerin yanı sıra, bromocriptin adlı bir ilaç kullanılır. Bromocriptin bazı hormonlarda aşırı artışı engeller. Yine de hipofiz tümörlerinin tedavisinde ilk seçilecek olan yöntem ilaç tedavisi değildir.

Ameliyat mümkün değilse, radyasyon tedavisi de bazı hastalarda kullanılabilir. Tüm bu tedavi tiplerinin birlikte kullanılması da tümörün tekrarlama olasılığını azaltmak üzere, oldukça yaygındır

Hava Embolisi: Barotravma

04 Kasım 2007

AKCİĞER BAROTRAVMALARI (HAVA BASINÇ TRAVMALARI)

TANIM:

Belki kulak ya da sinüs barotravmaları kadar sık rastlanmasa da önemleri ve yarattığı tehlikeler açısından en önemli barotravmalar akciğerleri ilgilendirenlerdir. Diğer barotravmalarda olduğu gibi gaz alanların basınç/hacim etkileşimleri dalışta iniş ve çıkış dönemlerinde etkili olduğundan akciğer barotravmaları da iniş ve çıkış barotravmaları olarak ele alınabilir. Barotravmaların fiziksel temelini Boyle Gaz Kanunu oluşturur. Bu kanun uyarınca sabit sıcaklık altında gazların hacimleri ile basınçları ters orantılıdır. Sualtında yaklaşık her 10 metrede basınç 1 atmosfer artar. Böylece dalış esnasında basınç artışı nedeniyle vücudun gaz içeren boşluklarının hacmi azalmalı; çıkış sırasında ise basınç azaldığından bu gaz boşlukları genişlemelidir. Sıvılar ve katılar basınç değişimlerinden etkilenmediğinden vücudun katı ve sıvı kısımlarında bir değişiklik görülmez.

Diğer bir deyimle dalış sırasında basıncın önemli oranda artmasına karşın vücut ufalmaz. a) Akciğerin iniş barotravması (Akciğer sıkışması)

Akciğerin iniş barotravması genellikle serbest dalışlarda ve nadir olarak görülür. Maske ve şnorkel ile yapılan bu dalışlarda derin bir soluk alınarak dalınmaya başlanır. Başlangıçta akciğerler içinde tutulan hava, dalınan derinlikteki basınca orantılı biçimde daralmaya başlar. Bunun rezidüel hacime kadar azalması ile dalış sınırına gelinmiş olur. Daha derine dalma girişimi akciğerlerin rezidüel hacmin altına sıkıştırılması sonucunu doğurur. Bu durum akciğer dokusunda hasarlara, ödeme ve alveol içinde kanamalara yol açar. Total akciğer kapasitesi 6 litre, rezidüel hacimi 1,5 litre olan normal bir kişinin dalabileceği derinlik; yani 30 metre civarındadır. Öyleyse insanların büyük bir çoğunluğu 30 m den derine bile genel kondüsyonları ile dalamazken soluk tutarak yapılan derin dalış rekorlarının (-130) metreden daha derinlerde olması nasıl açıklanabilir? Herşeyden önce derin dalış rekortmenlerinin göreceli olarak daha yüksek total akciğer kapasitesine ve buna oranla daha düşük rezidüel hacime sahip oldukları bilinmektedir. Ayrıca su içinde immersiyon (suya batma) ve soluk tutarak yapılan dalışlarda göğüs boşluğu içindeki damarlarda kan göllenmesi gerçekleşir. Bu kan miktarı rezidüel hacimi karşılar. Böylece anatomik olarak yüksek total akciğer kapasitesine, düşük rezidüel hacime ve yüksek kan göllenme özelliğine sahip biri daha derinlere akciğeri sıkışmadan dalabilir. Ayrıca en büyük basınç/hacim değişimleri ilk metrelerde gerçekleşir. Derinlere daldıkça sınırın altına yapılacak inişler hacimce daha az sıkışmalara yol açacaktır. Teorik olarak dalış derinlik sınırına ulaşmadan da akciğer hasarı oluşturmak mümkün görülmektedir. Bu durum sualtında balık avlamak amacıyla uzun süre geçiren ve çıkışa yakın veya çıkış sırasında henüz dipteyken ağız kapalı zorlu inspirasyon (soluk alma) hareketi yapan dalgıçlarda görülen bir patolojidir. Göğüs boşluğu içindeki damarlarda kan basıncının göllenme nedeniyle artması ve zorlu inspirasyon ile alveol içi negatif basıncın artması sonucu alveol içine kanamalar oluşabilir

Akciğer iniş barotravmasında göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı, kanama çok ciddi olabilir. %100 oksijen solunumu, damar içinden sıvı verilmesi, şok tedavisi, aralıklı pozitif basınçlı solunum (IPPV) gerekebilir. Pozitif ekspirasyon (soluk verme) sonu basınçlı solunum (PEEP) hava embolisi tehlikesi nedeniyle sakıncalı olmakla birlikte uygulanmak zorunda kalınabilir.

b) Akciğerin çıkış barotravması

Tüplü dalışlarda dipte alınan basınçlı havanın türlü nedenlerle dışarıya verilmeden çıkılması sonucu oluşur. Dipte alınan hava çıkış sırasında genleşecek ve dışarı verilmediği taktirde akciğerin taşıyabileceğinden daha büyük hacimlere ulaşacaktır. Örneğin total akciğer kapasitesi 6 litre olan bir dalgıcın 30 metrede (4 ATA) derin bir soluk aldığını varsayalım. Bu dalgıç soluk vermeden yüzeye (1 ATA) geldiği taktirde akciğerlerdeki 6 litrelik bu hacim 4 katına yani 24 litreye kadar genişleyecektir. Bu durum akciğer doku bütünlüğünü bozarak çıkış barotravmasına yol açar. Çıkış barotravmaları sıklıkla serbest çıkış eğitimi verilen denizaltı personelinde görülür. Dalış eğitimi ve tekniklerinin değiştirilmesi çıkış barotravmalarının sıklığını azaltmıştır. Amatör dalıcılarda önceleri uygulanan serbest çıkış eğitimleri yerini kontrollü çıkış eğitimlerine; aynı regülatörden çimlenerek yapılan çıkış eğitimleri de ahtapot regülatör kullanımına değiştirildiğinden bu yana barotravma olgularında azalma görülmüştür. Ancak dalış ekipmanlarının gelişmesi ile giderek daha fazla sayıda insan dalabilmektedir. Önceki yıllarda yalnızca çok sağlıklı kimselerin yapabildiği dalış, artık her yaştan kişiler tarafından denenebilmektedir. Profesyonel dalgıçların aksine amatör dalıcıların sağlık kontrolü yaptırması zorunlu değildir. Hava hapsine yol açan her türlü tıkayıcı hastalık dalışa engeldir. Oysa bunların büyük çoğunluğu belirti vermediğinden sağlık kontrolü yapılmadıkça ortaya konamaz. KOAH, astma, akciğer parankiminde bül, kavern ve kistler, yapışıklıklar özellikle kronik enfeksiyonların ve sigara kullanımının sık olduğu ülkemiz açısından önem taşımaktadır. Dalış yaşamına başlamadan önce hiç olmazsa akciğer grafisi ve solunum fonksiyon testleri koruyucu hekimlik açısından mutlaka uygulanmalıdır

Sağlıklı amatörlerde çıkış barotravmasının nedeni sıklıkla paniktir. Dipte karşılaşılan anormal bir durumda dalıcı kontrolsüz bir durumda çıkış yapmakta ve bu sırada soluk vermeyi ihmal etmektedir. Tüp havasının teknik nedenlerle kesilmesi, ağırlığın düşürülmesi, yüzerlik dengeleyicinin (BC) şişirme düğmesinin takılı kalması yüzeye fırlama nedenleridir. İyi bir eğitim ve dalış malzemesinin düzenli aralarla bakımı bu tür olayları en aza indirecektir. Akciğer çıkış barotravması önemine göre dört değişik klinik formda görülebilir:

Alveol yırtılması: Genleşen havanın hasara uğrattığı alveollerin miktarına bağlı olarak değişik düzeylerde solunum bozulması görülür. Soluk darlığı, öksürük, kanama ve morarma gibi belirti ve bulgular genellikle masum olmalarına rağmen geniş tutulmalarda ölüme kadar varabilir. %100 oksijen solunumu çoğu olgularda yeterli oksijenlenmeyi sağlayacaktır. Pozitif basınçlı solunum akciğer hasarını arttıracağından mutlaka gerekmedikçe uygulanmamalıdır. Hastalar akciğer grafisi, atardamar kan gazı ölçümleri ve kan tahlili değerlendirmeleri gibi gerekli araştırmaların yapılabilmesi için en kısa zamanda oksijen solunumu altında bir merkeze sevk edilmelidir.

Mediastinal veya subkutan(ciltaltı) amfizem(hava toplanması): Alveol yırtılması sonucu ortaya çıkan hava kabarcıkları akciğer dokusuna, mediastinuma (akciğerlerin arasında içinde kalbin de yer aldığı bölge) ve hatta boyuna, subraklavikular bölgeye (köprücük kemiği üstü) kadar yayılabilir. Bu durumda mediastinal veya subkutan amfizemin (derialtı hava kabarcıkları) klinik görünümü ortaya çıkar. Genleşen havanın gevşek dokularda yayılımı daha da fazla olduğunda pnömoperikardiyum (kalp zarının içinde hava) ve hatta pnömoperitoneum (karın zarında hava) görülebilir. Tutulumun şiddeti oldukça değişkendir. Boyun bölgesinde rahatsızlık ve dolgunluk hissi, seste değişme, yutma güçlüğü, soluk darlığı, bayılma ve bilinç kaybı görülebilir. Radyolojik olarak mediastende, supraklavikular alanda hava saptanabilir. İlgili alanlarda derialtında çıtırtı, kalp seslerinde azalma, kalbin tutulmasıyla taşikardi (nabzın hızlanması), hipotansiyon (düşük kan basıncı) bulunabilir. Tedavi hastalığın şiddetine göre belirlenir. Belirti vermeyen olgularda dinlenme yeterli gelebilirken orta dereceli olgularda hava kabarcıklarının yokedilmesi %100 oksijen solunumu ile hızlandırılabilir. Ağır olgularda basınç odası tedavisi hava kabarcıklarının hızla küçültülmesine ve atılmasına yardımcı olacaktır.

Pnömotoraks: Genleşen havanın hasara uğrattığı alveollerden çıkan hava, akciğeri saran iç zarın (visseral plevra) yırtılmasıyla zarlar arası boşluğa açılır. Çıkış sürdükçe bu bölgede genişleyen hava ciddi pnömotoraksa (göğüs boşluğunda hava), kanamanın eşlik ettiği hallerde hemopnömotoraksa (göğüs boşluğunda kan ve hava) yol açar. Başlangıç anidir ve hızla şok gelişebilir. Tutulum sıklıkla tek taraflıdır. Çıkış barotravmasına bağlı pnömotoraksın klinik ve radyolojik görünümü genel pnömotoraks görünümünden farklı değildir. Hafif olgular yatak istirahati ve %100 oksijen solunumu ile tedavi edilebilir. Akciğerin %20?sinden fazlasının çökmesiyle birlikte olan olgularda sualtı drenajı gerekir. Diğer akciğer barotravması türlerinde olduğu gibi basınç odası içinde rekompresyon, belirti ve bulguların hızla ortadan kalkmasına yardımcı olur. Bu durumda çıkış sırasında pnömotoraksın yeniden gelişmesini engellemek için sualtı drenajının basınç odası içinde uygulanması gerekebilir. Hastanın transferi sırasında kara yoluyla irtifaya çıkma ya da kabin içi basıncı ayarlı olmayan bir uçakla nakil, ortam basıncının azalmasına ve göğüs boşluğu içindeki havanın genişleyerek durumun ağırlaşmasına neden olabilir

Hava embolisi: Çıkış sırasında genleşen hava, alveollerin ve çevre damarların yırtılmasına yol açar. Havanın bu damarların içine girmesi ile ana dolaşımda hava embolileri oluşabilir. Böylece dalış pratiğinde en acil ve ölüm oranı en yüksek hastalık, akciğer çıkış barotravmasına bağlı hava embolisi, ortaya çıkar. Dalış sırasında havadan başka gaz karışımları kullanıldığında hava embolisi yerine ?gaz embolisi? deyimi kullanılır. Akciğer toplardamarı aracılığıyla ana dolaşıma geçen hava kabarcıklarının özellikle beyin ve kalp damarlarında yol açtığı tıkanmalar ciddi sonuçlara yol açar. Çıkışın devam ettiği durumlarda bu kabarcıkların çapı da büyüyecektir. Beyin ve kalp dışında dalak, karaciğer, böbrekler ve diğer organlarda da hava embolileri görülebilir. Dalışa bağlı emboliler genellikle çok sayıda odağı tutar. Belirti ve bulgular tıkanan bölgelere, embolinin tıkadığı bölgenin büyüklüğüne bağlı olarak çok çeşitlidir. Özellikle merkezi sinir sistemine ait bulgular ve kalp bulguları kısa sürede ölümle sonlanabilir. Hava embolisi sualtı hekimliğinde en önemli acil hastalıktır. Olguların büyük çoğunluğu çıkıştan hemen sonra basınç odasına alınamadan kaybedilirler. Hava embolisinin ilaçla tedavisi dekompresyon hastalığında anlatılanla aynıdır. Hasta transferi ve basınç odası tedavisi de benzerlik gösterir. Ancak basınç odasında uygulanan tablolar daha uzun ve derin tedavi gerektirir. Van Allen?in 1929?da köpekler üzerinde yaptığı çalışmaya dayanarak ileri sürülen baş aşağı hasta transferi yararının olmayışı, dahası beyin ödemini arttırdığı için günümüzde terkedilmiştir. Ancak prensip olarak hastanın yatar pozisyonda tutulması önerilmektedir. Bu pozisyonda nitrojen atılımı da daha hızlıdır. Atardamar embolilerinde gerekli olmamakla birlikte toplardamar embolilerinde hasta sol yanına yatırılmalıdır. Akciğer çıkış barotravmasına bağlı hava embolisi ile merkezi sinir sistemi dekompresyon hastalığı belirti ve bulgularının benzer olması nedeniyle sık olarak karıştırılır. Ayırıcı tanıda ayrıntılı bir dalış hikayesi en büyük yararı sağlar. Dekompresyon hastalığı oluşması için belirli bir derinliğe, belirli bir süre dalınması gereklidir. 10 metreden daha sığa yapılan dalışlarda dekompresyon hastalığı görülmesi beklenmez. Oysa 1 metreden daha sığ derinlikte derin bir soluk alarak çıkış yapmak hava embolisi oluşması için yeterlidir. Hava embolisi olgularında genellikle kontrolsüz bir çıkış bulunur. Ancak bu ayrımı yapmak her zaman mümkün değildir. Çok yavaş yapılan bir çıkışa rağmen akciğerde hava hapsine yol açan bir lezyon nedeniyle hava embolisi gelişebileceği gibi, dekompresyon tablolarınca güvenli sayılabilecek dalışlarda bile dekompresyon hastalığı görülmesi mümkündür. Tutulum yeri de ayırıcı tanıya yardımcı olur. Dekompresyon hastalığı genellikle omuriliği, en sık da göğüs ve bel bölümlerini tutar. Böylece belirti ve bulgular daha çok her iki bacağın felci şeklinde görülür. Oysa hava embolisi sıklıkla beyini ilgilendirdiğinden kolların tutulumu ile beraber seyreder. Ancak tutulum yerinin kesin bir ayrım göstermediği bilinmelidir. Belirti ve bulguların ortaya çıkış zamanı ayırıcı tanı için sıklıkla kullanılmaktadır. Yüzeye geldikten sonra ilk 10 dakika içinde hava embolisi, daha sonra dekompresyon hastalığı ortaya çıkar şeklindeki yaklaşım bilimsel değildir. Henüz yüzeye gelmeden su içinde dekompresyon hastalığı gelişen çok sayıda olgumuz bulunmaktadır. Her iki hastalığın ilaç ve basınç odası tedavileri benzerdir. Ancak yeniden dalışa dönüş kararı açısından mutlaka ayırıcı tanı yapılmalıdır. İyi tedavi edilen bir dekompresyon hastası belirli kurallar içinde dalışa dönebilir. Oysa hava embolisi olguları sıklıkla altta yatan kolaylaştırıcı bir nedene sahiptir. Hava hapsine yol açan bu lezyonların saptanıp dalış yaşamının sona erdirilmesi önem taşımaktadır. Akciğer grafisi, tomografi, solunum fonksiyon testleri tedavi edilen her olguda mutlaka yapılmalı, dalışa dönüş açısından bir sualtı hekimine danışılmalıdır.

Kulak Barotravması:

ORTA KULAK İNİŞ BAROTRAVMASI Şekil 1?de görüldüğü gibi orta kulak, dış yüzü kulak zarı, diğer yüzleri kemik duvarlardan yapılı içi hava dolu küçük boşluklardır. Bu boşlukta işitmeye yardımcı olan kemikçikler bulunmaktadır. Orta kulak boşluğunu dışarıya bağlayan tek yol normal olarak kapalı halde bulunan östaki kanalıdır. Bu kanalın bir ucu orta kulağa, diğer ucu ise burun boşluğunun boğaza bağlandığı bölgeye açılır. Orta kulak dalış sırasında içi deniz suyu ile dolan dış kulaktan kulak zarı ile; içinde normalde de sıvı bulunan iç kulaktan ise yuvarlak ve oval pencerelerle ayrılır. Dalış sırasında basınç artışını dengelemenin tek yolu orta kulak içine hava yollamaktır. Dalıcılar arasında ?kulak açma? adı verilen bu eşitleme işlemi yapılmadığında orta kulak içindeki basınç dışarıya göre daha düşük olacaktır. Dış kulaktaki yüksek basınç nedeniyle kulak zarı içeriye doğru çökecek, iç kulaktaki yüksek basınç nedeniyle yuvarlak pencere dışarıya doğru şişecektir. Ayrıca orta kulak içindeki negatif basınç etkisi ile orta kulağın içini döşeyen mukoza üzerine de vakum etkisi olacaktır. Bu mukozada bulunan damarlardan kulak içine sıvı sızacak, hatta belki de damarların yırtılması ile orta kulağa kan dolacaktır. Aşırı durumlarda kulak zarı içeriye doğru yırtılabilecektir. Kulak barotravmalarını önlemenin tek yolu sağlıklı bir eşitleme yapılabilmesidir. Kulak eşitlemesi kabaca östaki kanalı aracılığıyla orta kulak içine hava yollanmasıdır. En basit yöntemi esneme ya da yutkunma hareketi sırasında östaki kanalının pasif olarak açılmasıdır. Uçak yolculuklarında veya kara yoluyla yolculuklarda irtifa değişimlerinde kulakta uğultu ve dolgunluğun yutkunma ile ortadan kalkması aynı mekanizmaya dayanır. Ancak dalış sırasında çok daha büyük ve hızlı basınç değişimlerinin yaşandığı unutulmamalıdır. Bu nedenle sürekli yutkunma ile basınç eşitlemeyi bir çok kişi sürdüremez. Dalıcıların en sık kullandığı kulak açma işlemi valsalva manevrası olarak bilinir. Burada maskenin burun parçası parmaklarla sıkılarak burun ve ağız kapatılır ve ıkınma hareketi ile boğaz boşluğuna doğru hava yollanır. Bu pozitif basınç östaki kanalının açılmasını ve orta kulağa aktif olarak hava yollanmasını sağlar. Sık kullanılan bu yöntemin özellikle aşırı zorlamalı olarak uygulandığında pek de masum olmadığını iç kulak barotravmalarını incelerken göreceğiz. Daha çok önerilen kulak açma manevraları öğrenmesi zor ancak öğrenildikten sonra kolaylıkla yapılabilen ve güvenli yöntemlerdir. Frenzel manevrası dilin yumuşak damağa doğru itilerek östaki kanalı çevresindeki kasların kasılması ve kanalın açılarak içine hava yollanması temeline dayanır. Ağız ve burun kapalı iken yapılan yutkunma hareketi ise Toynbee manevrası olarak bilinir. Deneyimli dalıcılar ufak farklılıklarla kendilerine en kolay gelen kulak açma manevrasını keşfederler. Burada altın kural kulağın tam ve zamanında açılması, işlemin sık olarak yapılması, kulak açmanın dalış hızına göre değil; dalış hızının kulak açmaya göre ayarlanması ve en önemlisi aşırı zorlamadan kaçınılmasıdır.

Kulak neden açılmaz?

Bazen kulak yukarıda belirtilen kurallara tam olarak uyulsa bile açılmayabilir. Bu durumda östakinin boğaza açılan bölümünde bir sorunun varlığından bahsedilebilir. Östaki disfonksiyonu adı verilen bu durum bazı kişilerde yapısaldır. Anatomik farklılıklar birçok durumda daha önceden geçirilmiş enfeksiyonların bir sonucudur. Bu durumun en açık delili olarak kulak açma zorluğu yaşayanların çoğunlukla hep aynı kulağında sorun çıkması verilebilir. Ancak östaki disfonksiyonuna yol açan faktörlerin çoğunlukla geçici ve önlenebilir olması dikkat çekicidir. Bu faktörler dalıcılar tarafından iyi bilinir. Ancak dalmaya motivasyon o kadar fazladır ki çoğunlukla bu önlemler ihmal edilir.

Kulak açmayı güçleştiren faktörleri şöyle sıralayabilliriz;

l Üst solunum yolu enfeksiyonu. En sık rastlanan durumdur ve ?nezleli iken dalma? kuralı belki de tüm dalış eğitiminde en sık işlenen kural olmasına rağmen aynı zamanda en çok çiğnenen kuraldır. Mikrobik enfeksiyon dışında da üst solunum yollarında enflamasyona yol açan durumlar arasında uykusuzluk, yorgunluk, soğuk havaya maruz kalmak sayılabilir. l Allerjik durumlar. Saman nezlesi, ev tozu allerjisi sık bilinen allerjik nedenler arsındadır. Bunlardan daha az bilinen deniz ile ilişkili allerjenler de bulunabilir. Bu allerjenlerin etkisi ile burun ve boğaz mukozası şişebilir ve östaki kanalı açılmayabilir. l Mukozal polip. Burun veya geniz eti diye de bilinen ve östaki borusunu çevreleyen yumuşak dokuda tıkanmaya yol açabilecek anormal dokular kulak açmayı imkansız hale getirebilir. l Östaki borusunun ucunda kapak etkisi oluşana kadar kulak açmaksızın inmek. Kulak açma işlemi bir kez ihmal edildi mi derinlere inildiğinde açılma işlemi artık imkansız hale gelir. Östaki kanalının genize açılan ucu adeta bir sübap yapısındadır ve giderek kapanır. Sübap kilitlenmeden açmak çok daha kolaydır. Bu durumun dalıcılar tarafından atlanmasının en önemli nedeni kulak açma işleminin ağrıya indekslenmesidir. Oysa dalıcılar kulaklarında ağrı oluşmadan kulaklarını açmalıdırlar. Her ne kadar ağrı, kulakta oluşan vakumun bir sonucu olarak ortaya çıksa da ağrı eşiğinin kişiden kişiye değiştiği bilinmektedir. Bazı kişilerde iç basınç çok fazla düşüp, kulak zarı belirgin biçimde çökmeden ağrı ortaya çıkmaz. Ağrı ortaya çıktığında ise östaki sübabı artık kilitlenmiştir. l Sigara kullanımı. Sigaranın mukozalarda irritasyon yaptığı ve şişmeye yol açarak kulak açmayı güçleştirdiği bilinmektedir. Yalnızca kulak açma üzerine olumsuz etkileri değil dalışta daha da büyük tehlikelere yol açan sigara kullanımının dalıcılar tarafından mutlaka terk edilmesi gereklidir. Sigaranın genel sağlığa yaptığı etkiler, kanserojen oluşu konumuz dışında olmakla birlikte mutlaka her dalıcı tarafında iyi bilinen zararlardır. Oysa dalıcılar arasında sigara tüketiminin üzücü bir biçimde yüksek oluşu da bir gerçektir. l Başaşağı dalış pozisyonu. Anatomik yapı ve basınç ilişkisi açısından başaşağı dalış sırasında kulak açmak daha güçtür. Bu nedenle özellikle kulak açmanın zorlaştığı hallerde ayaklar önde dik pozisyonda ve kontrollü bir hızda inmek uygun olacaktır.

Belirtiler: Dalış sırasında kulak tam olarak açılmadığında bir rahatsızlık, tıkanma hissi ve dolgunluk görülür, inmeye devam edilirse ağrı oluşur. Ağrı daha fazla derine inmeyi engelleyecek şiddette olabilir. Şekil 2?de tipik bir orta kulak barotravmasının oluşumu özetlenmiştir. Dalıştan sonra kulakta ağrı, dolgunluk hissi ve çınlama bulunabilir. İleti tipi bir işitme kaybı saptanır. Dalıcı durumu ?kulağının içine su kaçmış? olarak yorumlar. Gerçekte kulak zarı yırtılmadıkça orta kulağa su girmeyeceği açıktır. Buna rağmen muayenede kulak içinde su saptanabilir. Ancak bu elbette deniz suyu değil, orta kulak boşluğuna orta kulak mukozalarından sızan sıvı hatta bazen de kandır. Çıkış sırasında bu az miktarda kan bazen östaki aracılığıyla genize atılabilir ve dalıcı tarafında burunda farkedilebilir. Miktarın azlığı ve ilgili bölgenin farklılığı sinüs barotravmasında görülen kandan ayıracaktır. Kulak zarı yırtılırsa dalıcı tarafından derhal farkedilir. Çok şiddetli ve batıcı-keskin bir ağrı ile orta kulak boşluğuna su girer. Giren su basıncı eşitler ve keskin ağrı ortadan kalkar. Fakat içeri giren soğuk suyun uyarması sonucu baş dönmesi ve bulantı kusma meydana gelebilir. Kalorik vertigo adı verilen bu durum kısa sürelidir. Kulak içine giren suyun sıcaklığı vücut sıcaklığına erişince vertigo da kaybolur. Kulak zarı yırtılmasıyla beraber olsun olmasın orta kulak barotravmalarının tümünde oluşan hasar yalnız kulak zarında değil tüm orta kulak yapılarındadır. Mukozalarda ödem, kanamayla birlikte enflamasyon, orta kulak boşluğunda kan ve seröz sıvı toplanması görülebilir. Oluşan travma, yapılan muayenede kulak zarının görünümüne göre hafiften ağıra altı gruba ayrılır. En hafif şeklinde yakınma bulunmasına rağmen zar normal görünmektedir. En ağır durumda ise kulak zarının yırtıldığı saptanır

Tedavi: Kulak zarının bütünlüğünün bozulmadığı hafif olgular, Kulak Burun Boğaz (KBB) pratiğinde sık rastlanan seröz otitis media ile büyük benzerlik gösterir ve benzer tedavi yaklaşımı ile ele alınır. Orta kulak boşluğunda sıvı veya kan birikmesi genellikle cerrahi bir girişimi gerektirmeden ilaç ile tedavi edilebilir. Tedavi edlmeyen olgularda gelişebilecek bir enfeksiyon durumun ağırlaşmasına yol açacaktır. Bu nedenle mutlaka bir hekim tarafından daha da iyisi bir KBB uzmanı tarafından değerlendirilmelidir. Kulak zarı yırtılmalarının kendiliğinden iyileşebileceği gibi ağır yırtıklarda cerrahi girişim gerektirebileceği unutulmamalıdır. Sık orta kulak barotravmasına uğrayan dalıcılar altta yatan nedenler açısından mutlaka bir KBB uzmanı tarafından değerlendirilmeli ve tedavi edilmelidir.

Korunma: Barotravma için önlem almak daima tedaviden daha kolaydır. Orta kulak barotravmasının önlenmesi genel olarak adayların uygun seçimine, gerekirse basınç testine tabi tutulmasına ve bir üst solunum yolu enfeksiyonu varlığında dalıştan sakınmaya bağlıdır. Dalıcı adaylarının dalışa başlamadan önce yapılan muayenesinde, östaki borusu fonksiyonlarını etkileyecek nazal septum deviasyonu, sık sık orta kulak enfeksiyonu, kulak zarına cerrahi girişim ve kulak zarı yırtılması hikayesi özellikle araştırılmalıdır. Burundaki deviasyonun cerrahi olarak tedavisini yaptırmak, sigarayı bırakmak, mevcut üst solunum yolu enfeksiyonunu tedavi etmek kulak açma işleminin daha kolay yapılmasını sağlıyacaktır. Her dalıştan önce dalıcılar kulak eşitleyip eşitleyemediklerini test etmelidirler. Dalış hızının yavaşlatılması, dalışa başlar başlamaz ve sık olarak (her metrede) kulak açmak barotravma riskini azaltacaktır. Boylece kulakta basınç hissi ya da ağrı hissedilmeden kulak açma işlemi gerçekleştirilir. Dalışlarda baş aşağı pozisyonda inişten sakınılmalıdır. En ideali çapa halatı boyunca ayaklar aşağıda olmak kaydıyla, iniş hızını kontrol ederek ve kulak açma işlemine konsantre olarak inişe geçmektir. Dalıcılar en basiti ağız kapalı esneme ve yutkunma olan kulak eşitlemeye yardımcı olan manevraları bilmelidir. Sık kulak açma ile basınç farkının artması önlenmelidir. Kulak açmayı kolaylaştırmak amacıyla kullanılan burun damlalarının yan etkileri göze alınmalıdır. Bu tip damlaların rebound etkisi bulunmaktadır. Damla kullanıldıktan sonra kulak rahat açılmakta ancak bir süre sonra rebound etkisi ile daha da güçleşmektedir. Kabul edilebilir bir yöntem olarak dalışa başlamadan önce maske takmadan su içinde bir takla atmak, daha sonrada kuvvetlice sümkürerek burunu temizlemek çok büyük yararlar sağlayacaktır. Temizleme işlemi yanında tuzlu suyun osmotik etkisi ile burun boşluğu ve genizde konjesyon azalacak ve kulağın çok daha rahat açıldığı görülecektir.

ORTA KULAĞIN ÇIKIŞ BAROTRAVMASI

Orta kulağın çıkış barotravması daha nadir görülür. Orta kulağa hapsolmuş havanın çıkış esnasında genişlemesi ile meydana gelir. Dalış sırasında kulak açma işlemi ile orta kulağa yollanan hava çıkış esnasında Boyle Kanunu?na göre genişler. Eğer genişleyen hava östaki borusu aracılığıyla ile atılamazsa yakınmalara neden olur. Etkilenen kulakta basınç hissi, ağrı ve kulak çınlaması saptanır. Kulaklarda birinden hava çıkarken diğerinden çıkmaması, bu iki kulak arasında basınç farkına yol açacaktır. Baş dönmesi, bulantı, kusma ve oryantasyon kaybı ile seyreden bu duruma alternobarik vertigo adı verilmektedir. Sualtında bu tip yakınmaların boğulmayla sonuçlanabilecek olması olayın ciddiyetini ortaya koymaktadır. Baş dönmesi dalıcı dik pozisyonda iken daha fazla, yatay pozisyonda iken daha azdır. Deneyimli dalıcılar bunu bilir ve hissettikleri anda yatay pozisyon alırlar. Eğer çıkışta yakınmalar ortaya çıkarsa basınç farkını azaltmak için biraz aşağıya inilmeli, ağız kapalı iken yutkunma hareketi yapılmalıdır. Bazen dış kulak yoluna basınç yapmak östaki borusunu aşılmasına yardımcı olabilir. Kulak zarında ve diğer orta kulak yapılarındaki hasara bağlı olarak işitme kaybı olabilir. İç kulak barotravması da bir komplikasyon olarak karşımıza çıkabilir. Belirtiler: Baş dönmesi, kulak çınlaması ve ağrı hissedilebilir. Kulak muayenesinde iniş barotravmasında daha çok zar ortasında görülen konjesyon, çıkış barotravmasında zar kenarlarında görülür. Kulak zarı dışa doğru bombeleşmiş olarak da görülebilir.

Tedavi : Ortaya çıkan şikayetlerin kısa sürmesi orta kulak çıkış barotravmasının olumlu bir yanıdır. Şikayetler geçip işitme normale dönene kadar dalış yapılmamalıdır.

DİŞ BAROTRAVMALARI

Normal olarak dişin kemik ve yumuşak dokudan oluşan yapısı içinde herhangi bir hava hacmi bulunmadığından barotravma gelişmesi de beklenmez. Ancak diş çürüklerinin dolgusu sırasında dolgu altında hava kalması halinde barotravma nedeni olabilir. Diş çürükleri ülkemizde oldukça sıktır. Kliniğimize yapılan bir arşiv taramasında dalışa uygunluk açısından sağlık muayenesi yaptıran 657?si erkek, 175?i kadın toplam 822 dalıcı adayı arasında bir veya daha fazla sayıda diş dolgusu olanların oranı %99,3 olarak saptanmıştır. Bu dalıcı adaylarının yaş ortalamasının 21,9 olması dikkat çekicidir. Tıbbi danışmanlığını yaptığımız çeşitli dalış çalışmalarında en sık rastlanan barotravma türleri arasında orta kulak iniş ve sinüs barotravmalarını diş barotravmaları izlemektedir. Yukarıda da açıklandığı gibi gaz hacim içermeyen diş yapılarında barotravma oluşması beklenmez. Ancak diş yapıları içinde kapalı gaz hacmi oluşumuna yol açabilecek diş çürükleri, hava hacmi içeren dolgu ya da kaplamalar, yumuşak dokularda benzer durumlarla sonlanan cerrahi girişimler barotravma kaynağı olabilirler. Dalış sırasında çevre basıncındaki artış bu kapalı hacimlerde vakum etkisi oluşturur. Hızlı dalış yapıldığında boşluk içeren dişler içeriye doğru çökerek kırılabilirler. Genellikle ilgili bölgede hissedilen şiddetli ağrı daha derine inmeyi engeller. Ancak ağrının oluştuğu derinlikte bir süre beklemekle bu boşluğa yumuşak dokuların doldurması, kanama ve sıvı sızması ile basınç artışı dengelenir ve ağrı ortadan kalkar. Çıkışa başlandığında çevre basıncı azalır. Bunun sonucunda diş boşluğunun içindeki hava da genişleyecektir. Ancak dipte yerini alan sıvı nedeniyle hava eski hacmine genleşemez ve bu kez tam ters bir yolla, içeride aşırı basınçla ağrı ortaya çıkar. Ağrıya yol açan bu basınç nedeniyle dolgu düşebilir hatta diş parçalanabilir. Unutulmaması gereken bir durum ağrıya yol açan bir diş dolgusunun, altında hava bulunduğu için gerçek işlevini yerine getirmediğidir. Dalıcı dalış yapsın yapmasın bu dolgunun mutlaka yenilenmesi gerekmektedir. Dolgu altında hava bulunması, diş çürüğünün dolgu altında sürdüğünün bir göstergesidir. Bu durumda dalıcı en kısa sürede diş hekimine baş vurmalıdır. Seyrek olarak görülse de kanal tedavisi sırasında tedavinin belirli aşamalarında diş içinde hava boşluğu bulunabilir. Kanal tedavisi gören dalıcılar mutlaka tedaviyi uygulayan endodonti uzmanından diş yapıları içinde bu şekilde bir hava boşluğu bulunup bulunmadığını öğrenmeli ve diş hekimi onay vermeden tedavi tamamlanana kadar dalmamalıdır. Ayrıca kanal tedavisi uygulanan bazı dişlerde kırık veya çatlaklar bulunabilir ve bir kısmında kırık hattı diş röntgeninde görülmeyebilir. Dalış yapılması sırasında bu dişe ait ağrı hissedildiğinde dalış derhal sonlandırılmalı ve en kısa sürede diş hekimine başvurulmalıdır. Dalış sırasında üst çenede dişe vuran ağrıların aslında maksiller sinüse ait olabileceği de unutulmamalıdır. Diş barotravmasından korunmanın en doğru yolu düzenli aralarla diş kontrolü (aslında bunun için dalıcı olmak gerekmemektedir), ve diş çekimi ya da tedavisi sırasında tam iyileşmeden dalış yapmamaktır.

MASKE SIKIŞMASI

Normal olarak dalış maskesi ile bunun arkasında kalan yüz bölgesinde kapalı bir hava hacmi bulunur. Bu yüz bölgesi içinde gözler de yer almaktadır. Dalış sırasında bu bölgedeki havanın sıkışmasını engellemenin tek yolu burundan maske içine hava vermektir. Burunun maske içinde yer almasının nedeni maske içindeki basıncın eşitlenebilmesidir. Maske içine burundan hava verilmediğinde oluşan vakum maskenin oturduğu deriyi ve gözü etkileyecek, burada deri altı kanamalara varan zararlar oluşturacaktır. Oluşan zarar bir yana maskenin yüze oturması görüşü önemli ölçüde bozacaktır. Bu nedenle ancak çok acemiler maske içine hava vermezler. Acemilik aşırı hırsla birleştiğinde, genellikle kurs öncesi dalıcı seçmelerinde ve yarışmalarda bu tip hasarlar görülmektedir. Gözlerde oluşan hasar, göz beyazlarında kanamalardan, göz yapılarının ciddi hasarlarına kadar değişebilir. Ancak gerek gözde, gerek maske arkasında kalan ciltteki zararlar belirli bir süre sonunda kendiliğinden iyileşir. Gözde barotravma oluştuğunda bir göz hekimine kontrol olmakta yarar vardır. Deneyimli dalıcılar ciğerlerinde maske eşitleyecek kadar havanın kalmadığı derinlikleri yarışma amacıyla aştıklarında maske sıkışmasına uğrarlar. Bununla birlikte deneyimli bir dalıcının başına gelen ilginç bir maske sıkışması anlatılmıştır. Maske sıkışmasında özellikle gözler üzerinde önemle durmak gerekir. Özellikle bilinç kaybı nedeniyle dibe batan ve bu sırada maske eşitlemesi yapamayan bir dalıcının gözleri ciddi hasarlar görebilir. Dalıcı sonradan kurtarılarak yaşama dönderilse bile göz hasarı kalıcı olabilir. Aynı şekilde göz küresi içinde hava oluşmasına yol açan cerrahi girişimlerden sonra dalış yapmak göziçi yapıların sıkışmasına ve ciddi zararlar görmesine yol açar. Bu tip cerrahi girişimlerden sonra aylar süren iyileşme dönemlerinden önce dalış yapılmamalıdır. Dalıcı cerrahi girişimden sonra göz hekiminin onayıyla dalışa dönmelidir.

BAŞLIK SIKIŞMASI

Bu tip bir barotravma sert başlık kullanan profesyonel dalgıçlarda gözlenir. İniş sırasında kuru dalış giysisi ve başlığın içine hava verilmelidir. Aksi taktirde sert başlığın içinde sıkışan hava vakum oluşturarak dalgıcı başlığın içine doğru çeker. Gelen hava miktarı dalış hızını karşılamadığında dalgıç ilk önce omuzlarının başlığa doğru basıldığını hisseder. Bu durumda dalış hızını yavaşlatması gerekir. Dalış tarihinde, negatif yüzerlikteki dalgıcın bekleme iskelesinden aşağı düştüğü, hava hortumu ve bağlantılarının koptuğu trajediler bulunmaktadır. Bu durumda dalgıç başlığa doğru itilir ve giderek tüm vücudu sıkışarak ölür. Dipte çalışan bir dalgıcın hava hortumunun türlü nedenlerle kopması da benzer sonuçlara yol açmıştır. Ancak bu durum hava devresine eklenen bir geri döndürmez valfle önlenebilir. Sert başlıkla dalış yapmayan scuba dalıcıları için başlık sıkışması söz konusu değildir.

GİYSİ BAROTRAVMASI

Bu barotravma çoğunlukla kuru tip dalış giysisi, ender olarak da ıslak giysi kuşanan dalıcılarda görülür. Kuru tip dalış giysisi içine dalış sırasında artan basıncı karşılayacak kadar hava verilmelidir. Aksi taktirde giysi içinde sıkışan hava ilgili vücut bölümlerinde ağrı, yanma, kızarıklık, deri altı kanamalara yol açabilir. Bazen vücuda tam oturan ıslak giysiler de hava hapsolmasına yol açabilir. Bu durumda kuru giyside olduğu gibi içeri hava yollama olanağı da yoktur. Daha çok diz arkasında, kollarda ve sırt bölgesinde rastlanan bu gibi durumlarda giysinin her yerine su almak sorunu çözer. Kuru tip giysilerin kontrolsüz biçimde şişmesi sonucu yüzeye fırlamak ve çeşitli çıkış barotravmalarına ve özellikle akciğer barotravmasına uğramak olasıdır. Benzer biçimde yüzerlik dengeleyici (BC) ya da can yeleğinin kontrolsüz şişmesi de sorun yaratabilir.

ÇEŞİTLİ NADİR BAROTRAVMALAR

Derialtı amfizemi: Bu nadir durum akciğer çıkış barotravmasında gözlenen amfizemden farklıdır. Hava ile temas eden deri ya da mukozada herhangi bir çatlak olması halinde buradan içeri giren hava çıkışta genleşerek barotravma nedeni olabilir. Örneğin maske ardında kalan derideki bir kesiden içeri giren hava gevşek göz çevresi dokuda amfizeme yol açabilir. Şiş dokuya dokunulduğunda deri altındaki gaz çıtırtı şeklinde elde hissedilebilir. Yine sinüs ve burun boşluğunda bulunan bazı kemiklerin kırıkları nedeniyle göz çevresi dokuya gaz kaçabilir. Burun boşluğu ile göz çukurunu birbirinden ayıran kemik (yumurta kabuğu kalınlığındadır) kırıksa özellikle şiddetli valsalva ile göz çukuruna hava kaçabilir, bu da çıkışta amfizeme neden olabilir. Tedavi olarak yüzeyde %100 oksijen solutmak her zaman çok iyi sonuç verir.

Karın boşluğunda hava: Ya akciğer barotravması nedeniyle ortaya çıkan havanın karın zarının arkasına sarkmasıyla ya da sindirim sistemi barotravması sırasında yırtılan bir bölümden çıkan havanın karın boşluğuna salınmasıyla görülür. Her durumda gerçek barotravma nedeni farklıdır.

Kafa sinirlerinin etkilenmesi: Kafa içinde çeşitli hava boşluklarına yakın komşuluk eden kafa sinirleri buralardaki basınç değişimleri nedeniyle zarar görebilir. Örneğin orta kulağa komşuluk eden yüz sinirinin felci ya da maksiller sinüs duvarında yolculuk eden gözaltı sinirinin felci gibi. Bu tip felçler genellikle kalıcı değildir. Ancak oluştuğu dalıcılarda tekrarladığı bilinmektedir.

Guillain Barre Sendromu

04 Kasım 2007

Guillain Barre sendromu akut bir sendrom olup periferik sinirlerin tümü ya da bir bölümü üzerinde ciddi hasara yol açar. Hastalık, sinir liflerini kaplayan miyelin tabakasının iltihaplanması ve tahrip olmasından kaynaklanır.

Belirtiler

- Ayak veya el parmaklarına yayılan uyuşmalar ve karıncalanma;

- Kas zafiyeti

- Yaygın karıncalanma ve uyuşma;

- Solunum zorlukları.

Guillain-Barre sendromunun nedeni belli değildir ancak vakaların üçte ikisinde viral bir enfeksiyondan sonra ortaya çıktığı görülür. Bu viral enfeksiyon, Epstein-Barr virüsünde olduğu gibi bir tür herpes olabileceği gibi, grip, nezle veya diğer basit enfeksiyonlardan sonra da ortaya çıkabilir. Bu sendrom ayrıca Hodgkin hastalığı gibi diğer rahatsızlıklarla da beraber görülebilir.

Tüm vakaların yüzde beş ile onu bir ameliyat sonrası ortaya çıkmaktadır. Kısa bir süre için, Guillain-Barre sendromuna bir aşının neden olduğu düşünülmüştü. 1976-1977 yıllarında yaygın bir grip aşısı kampanyasından sonra bu kanıya varılmıştı. Ancak yürütülen araştırmalar bunun doğru olmadığını ortaya koymuştu. Belirtiler, neden olan iltihaplanmadan birkaç gün ile bir-iki hafta, veya bir ameliyattan bir veya dört hafta sonra görülebilir. El ve ayak parmaklarında karıncalanmanın ardından genel bir kas zafiyeti oluşabilir. Bu zafiyet hissi giderek bacaklardan kollara ve yüze yayılır. ciddi vakalarda zafiyet felce dönüşebilir ve solunum kasları etkilenebilir. Göz, yüz, konuşma, çiğneme ve yutkunma ile ilgili kaslara da yayılabilir.

En ağır şeklinde, Guillain-Barre sendromu acil tıbbi müdahale ve hastanenin yoğun bakım servisine kaldırılmayı gerektirebilir. Bu rahatsızlığı olan kişilerin bazıları hastalığın bir aşamasında solunum yardımına gereksinim duyarlar.

Genelde, iyileşme birkaç ay süren bir devre sonrasında gelir. Ciddi şekilde etkilenmişseniz, uzun süren rehabilitasyon dönemine gereksinim vardır. Tüm vakaların yaklaşık yüzde onunda geçmeyen bir sakatlık kalır. Ölüm oranı yüzde üç ile dört arasında değişir.


Destekliyoruz arkada - arkadas - partner - partner - arkada - proxy - yemek tarifi - powermta - powermta administrator - Proxy