www.1doktor.com

CHARCOT-MARIE-TOOTH hastalığı üç doktor tarafından tanımlandıktan sonra 1886 yılında bu ismi almıştır. Profesör Jean-Martin Charcot (1825-1893) Pariste önceleri barut fabrikası iken sonradan Salpetriere Hastanesi adını alan ve halen ayakta duran hastanede birlikte çalıştıkları öğrencisi Pierre Marie (1853-1940) ve Londra?da Dr.Howard Tooth (1926-1956)

CMT aynı zamanda peroneal muskuler atrofi olarak ta anılır (PMA) ,çünkü ilk olarak ayağı yukarı doğru kaldırmayı sağlayan ve baldırın ön kısmından aşağı inen peroneal kas etkilenir. Zayıflamış peroneal kas dağınık yürümeye, düşük ayak ise takılıp düşmeye neden olduğundan parmak uçları kurtuluncaya kadar hasta bacağını kaldırma gereğini hisseder,yere koyduğunda ise ayak bir tarafa eğilir.

CMT nin üçüncü ve en son adı HMSN yani (herediter motor and sensoriel neuropathy) kalıtsal motor ve duyu siniri bozulmasıdır. Bu isim sendromu daha eksiksiz tanımlamaktadır çünkü CMT kalıtsaldır, hem hareket ve hem de duyu sinirlerini etkileyebilir. Çoraplarının üzerinden bacak veya ayaklarıyla hissedemeyen,ayak bilek ve parmaklarını oynatamayan ve hatta dizden alt tarafını hiç hareket ettiremediği gibi hiçbir şey hissetmeyen hastalar vardır. En çok görülen de hareket kaybıdır.

CMT, sinir üzerindeki myelin veya miyelin izolasyon kılıfının bozulmadan sağlam durumda kalamaması ve buna bağlı olarak beyinden alınan mesajların sinirler vasıtasıyla kaslara düzenli iletilememesi nedeniyle, primer bir sinir hastalığıdır. Bu da, doğuştan normal yapıda kasları olan CMT hastalarını muskuler distrofisi olanlardan ayırteder. Kas atrofisi CMT?nin sinirleri etkilemesinden ve beyinden gelen hareket mesajlarının düzenli iletilmemesinden kaynaklanır. Bu nedenle, kullanılıyor olsa da kaslar atrofiye olabilir.

Muskuler distrofisi olanların ise doğuştan kaslarıyla ilgili sorunları vardır. Pek tanınmamasına rağmen CMT nadir bir hastalık değildir. Aile içinde nesilden nesile taşındığı halde bile bazı insanlar nasıl hasta oldukları hakkında fikir sahibi olamamışlardır. Doğru teşhis konan bir üye ailedeki herkes için bir ışık teşkil etmektedir. CMT Tip 1A bu hastalık genini taşıyan ebeveynden kalıtımla geçer. Bu dominant geçiş formudur. Ayrıca x kromozomuna bağlı olarak otozomal resesif geçiş te meydana gelmektedir.CMT kalıtım yoluyla 3 şekilde geçmektedir fakat olayların çoğunda otozomal dominant örnekler vardır bu da ebeveynden çocuğa doğrudan geçişi ifade eder. Bu kalıtım formunda her hamilelikte,çocuğun CMT hastası olma şansı %50 dir.

CMT kalıtım yoluyla soydan soya geçtiği gibi, önceki nesillerde bu hastalığı taşıyan kimse olmadığı halde spontan mutasyon yoluyla genetik yapıda meydana gelen bir defektle hastalık ortaya çıkmakta ve o andan itibaren sonraki nesil bireyleri için bir risk faktörü oluşturmaktadır. En çok görülen CMT tipi 17. kromozomdaki periferal myelin protein genindeki dublikasyonun yol açtığı tiptir.

Cushing sendromu, böbrek üstü bezi tarafından aşırı kortizol üretimi veya dışardan ilaç olarak yüksek dozda glukokortikoid hormonlarının verilmesinden kaynaklanan belirti ve bulguların tablosudur.Bu hastalık adını 20.ci yüzyılın başlarında ortaya çıkan Amerikalı bir cerrah olan Harvey Cushing den alır.

Neden kaynaklanıyor?

Böbrek üstü bezi tarafından fazla miktarda kortizol üretiminin başlıca nedeni; hipofizden salgılanan ve böbrek üstü bezini uyaran hormonun (ACTH) aşırı salgılanması. Bu durum Cushing hastalığı olarak adlandırılır ve ayrıca sendromun en sık nedenidir (yüzde 80 oranında). İkinci sırada, böbrek üstü bezinin çeşitli hastalıkları sonucu, aşırı kortizol hormonu salgılanması yer alıyor. Sayılan bu iki neden vücudun kendi kortizol yapımının fazlalığından kaynaklanır. Ancak Cushing sendromunun en sık nedeni, tedavi amaçlı dışardan verilen kortizon türevi ilaçların bilinçsiz kullanımıdır.

Belirtileri neler?

- Aydede yüzü: Yuvarlak, dolgun ve pembe yüz yapısı

- Omuzlar arasında aşırı yağ dokusu birikimi

- Merkezi şişmanlık: Göbek bölgesinde aşırı yağ birikimi, kol ve bacakların incelmesi

- Halsizlik bitkinlik ve kaslarda zayıflık

- Yorgunluk

- Baş ağrısı

- Sırt ağrısı

- Akne

- Tüylenme

- Karın, meme ve kollarda deri çatlaması

- Kadınlarda adet düzensizliği

- Erkeklerde cinsel güçsüzlük

- Yüksek tansiyon

- Psikolojik bozukluklar

- Su toplanması (ödem)

- Özellikle omurga ve leğen kemiklerinde osteoporoz

- Şeker hastalığının başlaması

- Çürüklerin çok kolay bir şekilde ortaya çıkması

Tanı nasıl konur?

Doktorunuz fizik muayenede omuzları ve başınızı, Cushing e özgü değişiklikler açısından dikkatlice inceleyecektir. Yüzde yuvarlaklaşma ve kızarma, boyun kemikleri ve omuzlar arasındaki yağ dokusunda artış, teşhis açısından önemli bulgulardır. Bunlara sıklıkla kol ve bacaklarda morluklar da eşlik eder. Herhangi bir hastalığınızın tedavisi için (romatoid artrit, astım ya da bir deri hastalığı) kortikosteroid kullanıyorsanız, cushingin teşhisi oldukça kolay olacaktır. Ancak hastalık, böbrek üstü bezlerinizde aşırı hormon artışına bağlıysa, bazı testler için hastaneye yatmanız gerekebilir. Bu hormon artışı, böbreküstü bezi tümörü her iki bezde aşırı büyüme ya da bu bezlerin aşırı uyarılmasına yol açan bir hipofiz tümörüne bağlı olabilir.Karaciğerin ya da bazı başka organların habis tümörleri de Cushlng sendromuna yol açabilirler. Kan ve idrar testleri yapılarak, steroid hormonların düzeyinin artıp artmadığı anlaşılabilir. Hipofiz ve böbreküstü bezlerinin bilgisayarlı tomografisi de alınabilir.

Başlangıçta yapılması gereken testler arasında, gecelik bir miligram deksametazon süpresyon(baskılama) testi ve 24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyi ölçümü. Bu testlerin sonucu normal değilse, hasta endokrinoloji kliniğine sevk edilmelidir.

Tedavi için ne yapılır?

Hipofiz adenomlarının tedavisi transsfenoidal adenomektomidir. Cerrahi girişimin başarısız olduğu hastalarda hipofiz ışınlaması yapılabilir. Böbrek üstü bezi hastalıklarına bağlı Cushing sendromunda, hastalığın tipine göre cerrahi girişim veya ilaç tedavisi yapılır.

İlaç Tedavisi

Eğer belirtiler bir ilaç tedavisi olarak steroid hormonların alınması nedeniyle ortaya çıkıyorsa, tedavi bunların kullanımı durdurmayı veya dozajı azaltmayı içerir. Ancak bu türden bir ilaç tedavisini doktorunuza danışmadan kesmeyin. çünkü steroid tedavisinin aniden durdurulması, söz konusu olan hastalığı hızlandırabilir (astım veya steroidin önerildiği diğer hastalıklar). Doktorunuz steroid dozajında kademeli bir şekilde giden bir azaltmayı önerecektir. Bazı durumlarda ilk başta önerilen steroidin yerine başka bir ilaç kullanılabilir: Stereoid ilaç tedavisinin dur-durulmasından bir yıl kadar sonra, yaralanma, enfeksiyon veya ameliyat gibi fiziki bir stres adrenal hormonun üretilmesinde tehlikeli bir yetersizliği ortaya çıkarabilir ve bu da acil tedaviyi gerektirebilir (Addison hastalığına bakın).

Cerrahi Müdahale

Cushing sendromu adrenal bezlerde, hipofiz bezlerinde veya karaciğerde bir tümörün sonucu olarak ortaya çıkıyorsa tümörün alınması veya hatta eğer adrenal bezlerde ise bezlerin hepsinin alınması en iyi tedavi şekli olabilir. Hipofiz bezlerindeki bir tümör için radyasyon tedavisi bir çözüm olabilir.

Eğer tedavi sonucunda adrenal bezler vücudun gerektirdiği hormonları temin edemez hale geliyorsa, doktorunuz eksik hormonları karşılaması için ağızdan bazı ilaçların alınmasını önerecektir.

Doç.Dr.Adil.AZEZLİ

İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı

Endokrinoloji, Metabolizma ve Beslenme Bilim Dalı Öğretim Üyesi

Kişide ilerleyen yaş ile , beyindeki bir takım değişmeler sonrası oluşan bellekte bozulma (yakın döneme ait hafızada güçlükler) yanısıra, konuşma, söylenen şeyleri ya da daha önce bilinen şeyleri yapamama, çevresindeki eşya ve varlıkları tanıyamama; hesaplama, plan yapma, yürütme, sorunları çözme, davranışları yeri geldiğinde sonlandırabilme, uygun yargıda bulunma gibi daha çok beynin frontal bölgesine ait becerilerde kayıplar ile kendini gösteren ilerleyici bir rahatsızlıktır.

Hangi yaş grubunda , ne oranda görülmektedir?

65 yaş üzerindeki grubun % 2-4?ünde, 85 yaş üzerinde ise % 20 oranında görülmektedir

Bu duruma neden olan rahatsızlıklar

Yaklaşık olarak % 60 kadarı Alzheimer dediğimiz rahatsızlıktan dolayı,%10-20?si beyin damar hastalıkları ve tıkanmaları, tekrarlayan felçlerden ötürü, % 10?u alkole bağlı, geri kalanı ise travma,ilaç zehirlenmeleri, kafa içindeki tümörler, abse ve diğer vücut hastalıkları (bazı vitamin eksiklikleri, tiroid, paratiroid ,böbrek üstü bezleri, karaciğer, böbrek, hipofiz hastalıkları gibi) sonrası oluşmaktadır

Riski arttıran etkenler:

İlerleyen yaş (özellikle 75 yaş üzeri), Alzheimer tipinde yakın akrabalarda risk artmaktadır. Damarsal tipte ise yüksek tansiyon, kalp-kapak hastalıkları,beslenme yetersizlikleri riski yükseltmektedir

Alzheimer tipi rahatsızlık neden olmaktadır?

Beyinde bulunan sinir hücrelerinin kaybı , bunların yerini iş görmeye uygun olmayan maddelerin alması ve sinir hücreleri arasındaki ilişkiyi sağlayan maddelerin üretiminde azalma olması ön planda düşünülmektedir. Bulaşıcı değildir. Daha nadiren 50?li yaşlarda da görülmektedir. Çok yavaş, sinsi bir seyir izlemektedir.

Demanslı Bir Hastaya Yapabileceğiniz Yardımlar:

İlk olarak hastanın tek başına yaşamaması gerekmektedir. Yanında yakınları kalmıyorsa, hiç değilse bir bakıcı bulunmalıdır.

Bu kişi de hastalık konusunda bilgilendirilmeli ve karşılaşılabilecek tehlikeler konusunda uyarılmalıdır. Hasta ile iletişim en üst düzeyde sağlanmalıdır. Olabildiğince konuşmaya, kendi düşünce ve hislerini anlatmaya çalışılmalıdır.Hasta yapamadıkları ya da farklılıkları nedeniyle yargılanmamalıdır. Kendisinin yapabilecekleri işleri yapmaları yönünde desteklenmelidirler. Onun her işini sizin yapmanız uygun bir davranış değildir. Yemesi, içmesi, uyuması,tuvalet alışkanlıkları, ilaçlarının alımı belirli bir düzen içinde olmalıdır. Olabilecek değişikliklerde erken müdahale etmek gerekmektedir. Hastanın bulunduğu mekan,odası, eşyaları, giysilerinde değişiklikler yapılmamalı, hasta kendini alışık olduğu düzen içinde yaşamalıdır.

Akşamları idrar kaçırmayı önlemek için ilaç kullanımı öncesinde, tuvalete daha çok gitmeyi sağlama, akşam idrarını çoğaltacak bazı maddelerden (çay ,meşrubat,idrar söktürücü gibi) kaçınılmalıdır. Alkol,,kahve sinirliliği arttırıp, münakaşalara yol açabileceğinden ,alımları engellenmelidir. Kendisi ile tartışılmamalı, azarlanmamalı , yapamayacağı şeyler istenmemelidir. Yürümesini kolaylaştıracak yürüteçlerin kullanımı teşvik edilmeli, hızlı yürüme yerine sakin ,önüne bakar şekilde dikkatli yürümesi sağlanmalıdır. Uykusu için ilaç başlanmadan önce gündüz uykusunun önlenmesi, yatağını sadece gece kullanması, aynı saatte yatağa girme ve gündüz hareket miktarını arttırma, gece sıvı alımının azaltılması uygundur. Varsanı ve sanrıları oluyorsa, zıtlaşmayın,onunla konuşacak başka şeyler bulun. Alınmayın, kızmayın ,onun gönlünü almaya çalışın. Yanıcı,keskin parçaları olan ev-mutfak gereçlerini evden uzaklaştırın. Sıcak-soğuk hissi yaşla birlikte kaybolduğu için banyosunun suyunu siz ayarlayın. Pencereler, balkon ve merdivenler yanına, düşmeye engel olacak trabzanlar yerleştirebilirsiniz. Tüm bunları sağlama imkanına sahip değilseniz, bir bakımevine başvurmak idealdir. Bulunacağı ortamdaki benzer özellikteki yaşıtları ile daha hoşça vakit de geçirebilir. Bu durum utanılacak bir şey değil, bilakis kişinin daha sosyal bir yaşantı sürmesine olanak sağlayabilmektedir.

Dikkat Edilecek Noktalar

Eve giren çıkan kişilerin çok sayıda olması hasta için zararlıdır. Kişi aşırı gürültü, çok parlak renkli ışıklardan korunmalıdır. Her şey hastayı dinlendirecek ve hoş bir şekilde dikkatini çekecek özellikte olmalıdır.

Ev eşyaları düşmeyi,kazaları ve yaralanmayı önleyecek özelliklerde olmalı, keskin şeylere dikkat edilmeli, yere sağlam oturan özelliklerde olmalı, zemini kayganlaştırıp, düşmelere yol açabilecek malzemelerden kaçınılmalı, eşyalar rahat hareket edecek, dolaşmaya engel olmayacak şekilde düzenlenmelidir. Evden tek başına dışarıya gitmeler, kaza ve kaybolmalara yol açabileceğinden bakım verenlerin dikkat etmesi sağlanmalıdır.

Görme keskinliği azaldığı için kazaları ya da eşya ve gölgeleri yanlış değerlendirmeyi (illüzyon) önlemek amacı ile oda iyi aydınlatılmalıdır. Kişinin daha önce severek kullandığı bir takım ufak eşyaları (saat, kalem,tespih, ruj, parfüm, çanta gibi) yanında olmalı, sevdiği ve anılarını tazeleyebileceği ,konuşma olanağı yaratabilecek albüm,resimlikler göz önünde bulunmalıdır. Geçmişte yapıp zevk aldığı hobi ve alışkanlıklarını ( bahçe ile uğraşma, çok yormayan sporlar, resim, elişi, koleksiyonculuk, ufak tefek tamiratlar, şarki söyleme , film seyretme gibi) sürdürmeye özendirilmelidir

Denge Sistemi: Vestibüler Sistem

Vestibüler sistemin iki işlevi vardır.

Dengenin korunması ve böylece yaralanmanın önlenmesi

Gözün konumunun korunması ve bakılan nesnenin en yüksek çözünürlüğünün eldesi yoluyla ayrıntıların görülmesi

Sistemin duyu organları:

İç kulağın Vestibüler Kısmı (Vestibüler Labirent)

Gözler

Somatosensorlar (Kas, kiriş, eklem ve deri)

Duyu organları doğrudan beyin sapıyla bağlantılıdır, aynı zamanda beyincik ve beyinle de bağlantıları vardır. Zemin, duvar, tavan gibi görsel bilgilerin ve yer çekiminin etkilerinin beyinde yorumlanması vucut oryantasyonu hakkında değerli ipuçları verir. Beyincik, denge duyu organlarından gelen bilgileri birbirleriyle kıyaslar, işler ve sonuçta vucudun duruşunun ve gözün konumunun korunması için tüm vucut kaslarına refleks şeklinde yanıtlar gönderir.

İç kulağın vestibüler kısmının iki işlevi vardır:

Vucudun tabii dik duruşunun refleks olarak ayarlanması

Vucudun o andaki durumu hakkında bilgi sağlamak (vucut oriyantasyonu)

İç kulağın vestibüler kısmının sezici organları:

Yarım daira kanalları: Her biri birbirine dik düzlemde bulunan yarım daire şeklindeki 3 kanaldan oluşur. Bir tanesi yatay düzlemle 30 derece açı yapar. Her kanal kendi düzlemindeki dönme gibi açısal eylemleri sezer ve yanıt verir.

Utrikül: Makulası (sezgi yapısı) yatay düzlemdedir, dik alçalma ve doğrusal ivmeye yanıt verir.

Sakkül: Makulası utriküldekine diktir, doğrusal ivmeye yanıt verir.

???????????????????????????

Postür (Vucudun Dik Duruşu)

İç kulaktan kaynaklanan refleksler, diğerleriyle birlikte, postürün korunmasıyla ilgilidir. Postüral refleksler 2 türdür.

Statik refleksler: Bunlar istirahat durumundaki bedenin postüral tepkileridir. Kas, eklemler ve diğer yapılardan çıkan reflekslerle birlikte iç kulağın ( özellikle utrikül?den) reflekslerini içerir.

Tonik labirent refleksleri: Beden, el, kol, ayak, bacak, boyun ve gözleri etkiler.

İçkulağın dik duruş refleksleri: Vucut anormal bir konumda durursa vucudu normal duruş konumuna döndürür.

Kinetik Refleksler: Hareket eden vucudun postüral tepkileridir. İvmesi olan eylemler tarafından üretilir.

Açısal: Herhangi bir düzlemdeki dönme eylemlerindeki gibi

Progresif: Doğrusal eylemlerindeki gibi

Vucudun bir yanı hareket ettiğinde dengeyi korumak için postürün refleks ayarı gereklidir.

Genel olarak kinetik refleksler vucudu normal duruşuna getirir, statik refleksler normal duruşu korur.

???????????????????????????

Vestibüler sistemin bozuklukları iki sınıfa ayrılır:

Periferik: İç kulak ve denge siniri ile ilgili

Santral: Beyin sapındaki denge sinirinin girdiği denge merkezleri, beyincik ve beyin ile ilgili

Vestibüler sistemin periferik bozuklukları beyindeki vestibüler merkezler tarafından telafi edilir. Bu telafi işlemi, iç kulaktan gelen denge bilgileri yerine gözden ve kas-eklem-deriden oluşan somatosensor sistemden gelen denge bilgileri konularak yapılır ve 3 ile 6 haftada telafi işlemi tamamlanır ve denge tam olarak sağlanır. Bu telafi mekanizmasına ?Santral Vestibüler Kompenzasyon? adı verilir.

Vestibüler sistemin santral bozuklukları da aynı mekanizmayla telafi edilirse de denge hiçbir zaman tam olarak sağlanamaz.

Vestibüler sistemin bozukluğunda ortaya çıkan yakınmalar:

Baş dönmesi ve

Dengesizlik

olup nistagmus adı verilen göz hareketleri tek bulgudur.

Başdönmesinde mutlaka bir dönme hissi vardır; ya kendinizin döndüğünü ya da çevredeki duvar veya cisimler sizin etrafınızda döndüğünü hissedersiniz. Bu durum iç kulakta vestibuler sistem etkilendiğinde ortaya çıkar.

Vestibüler bozukluklarda dönme hissi hemen hemen daima nistagmusun hızlı hareketi yönündedir.

Dengesizlikte ise bir sersemlik hissi, denge bozukluğu hissi, yürümekte zorluk hissidir, ve bir çok sebebi olabilir.

???????????????????????????

Nistagmus

Nistagmus gözün postür?ündeki (normal duruşundaki) bozulmadır ve özelliği gözde az çok ritmik bir sallantı olmasıdır. Göz hareketlerinin hızı her iki yönde aynı olabilir, veya bir yönde diğer yöne göre daha hızlı olabilir. yavaş ve hızlı hareketler arasında aralık yoktur. Göz hareketleri yatay, düşey veya rotatuar (burgu gibi dönmeli) olabilir.

Gözün postürü görsel ve vestibüler uyarılara dayanır. Görsel uyarılar görmek istediğimiz cisimle ilgilidir.

Vestibüler sistem ise başın ve vucudun hareketine göre gözün konumunu ayarlayarak cismin görülmesini devam ettirir. Gözün postürü denge sisteminden göz kaslarına gelen uyarılarla düzenlenir.

Gözün postürünü düzenleyen uyarıların oluşmasında veya iletilmesinde bozukluk olduğunda nistagmus ortaya çıkar.

Periferik Vestibüler Sistemden kaynaklanan nistagmusun bir hızlı bir de yavaş hareketi vardır.

Hastalıklı olan yavaş hareket olmasına karşın hızlı hareketin yönü nistagmusun yönü olarak kabul edilmiştir. Hızlı hareket aslında yavaş hareketin merkez tarafından telafisi olarak ortaya çıkar.

Spontan Nistagmus: İleri bakışta ritmik göz hareketleri varsa buna Spontan nistagmus adı verilir.

Sağa ya da sola bakışta ortaya çıkan nistagmuslar da kolaylık olsun diye spontan nistagmuslar adı altında değerlendirilir.

İç kulaktan kaynaklanan nistagmusun dört özelliği vardır:

Baş dönmesi ile birlikte olur.

Tek yönlüdür.

Hızlı hareket yönüne bakılınca çoğalır.

Karanlıkta, göz kapatıldığında veya kalın mercekli gözlük takılarak cisimler net görülemediğinde çoğalır.

Bir iç kulak tamamen tahrip olduğunda ortaya çıkan nistagmus genellikle 4 haftada tamamen yok olur. Fakat karanlıkta telafi mekanizması aksayacağı için yeniden ortaya çıkabilir.

İç kulaktan kaynaklanan nistagmusların yönünü belirtmek kadar derecesini belirtmek de gerekir.

Birinci-Derrece-Nistagmus: Hızlı hareket yönüne bakılınca ortaya çıkan nistagmustur.

İkinci-Derrece-Nistagmus: Hızlı hareket yönüne bakılınca ve ileriye bakılınca ortaya çıkan nistagmustur.

Üçüncü-Derrece-Nistagmus: Hızlı hareket yönüne bakılınca ve ileriye bakılınca ortaya çıkan nistagmustur.

Örneğin, sağ iç kulağı hızla tutan tahrip edici bir hastalık gözlerin sağa doğru yavaş hareketle, sola doğru hızlı hareketle sallanmasına neden olur. Bu sola nistagmus demektir. Hastalığın ilk günlerinde üçüncü-derece-nistagmus vardır ve vertigo şiddetlidir. Sonraki günlerde ?santral telafi mekanizması? işler ve nistagmus ikinci-dereceye ve birinci-dereceye dönüşürken vertigo da giderek azalır ve 4 hafta sonra ? santral telafi? tam oluşunca nistagmus ve vertigo hiç kalmaz.

???????????????????????????

Tedavi

Denge sisteminin mükemmel bir telafi mekanizması vardır ve tedavide bu mekanizmadan büyük olçüde yararlanmak gerekir. Herkes buz üzerinde kaymayı ya da kayak yapmayı öğrenebilir. Sistemin bir kısmında sorun çıksa bile sıkı bir eksersiz-eğitim ile birkaç haftada telafi edilir.

TANIM

Akromegali, hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucunda oluşan bir hastalıktır. Ergenlik öncesinde ortaya çıkışı oldukça nadirdir ve bu durumda hastalığa jigantizm (devlik) ismi verilir. Çoğunlukla 30-60 yaş arasındaki erişkinlerde görülür. Hastalık erkeklerde ve kadınlarda eşit oranda görülür. Büyüme hormonu aşırı salgısı sonucu yüz görüntüsü değişir, kabalaşır, hastalar baş ağrısı, terleme, el-ayaklarda büyüme ve yorgunluktan şikayet ederler. Fazla salgılanan büyüme hormonu; kalp, solunum sistemi, hormonal sistem başta olmak üzere pek çok organı etkiler ve ölüm riskini 2-4 kat arttırır.

AKROMEGALİ SEBEPLERİ:

Hastaların % 90?ında sebep hipofiz bezindeki tümördür. Hipofiz bezi beyin tabanında bulunan, büyüme-gelişme, üreme ve metabolizma ile ilgili hayati hormonların salındığı ufak bir bezdir. Büyüme hormonu da hipofiz bezinden salınan ve isiminden de anlaşılacağı üzere büyümeyi sağlayan bir hormondur. Akromegaliye sebep olan tümörler çevredeki sağlam beyin dokusuna baskı yaparak baş ağrısı ve görme bozukluklarına neden olurlar.

AKROMEGALİ TEŞHİSİ:

Akromegali bulgularının çok yavaş ilerlemesi nedeniyle tanı hastalık başladıktan yıllar sonra konulmaktadır. Şüphenilen durumlarda; büyüme hormonunun vücutta etkisini gerçekleştiren, insülin benzeri büyüme faktörlerinin düzeyi, şeker yükleme sırasında büyüme hormonu, prolaktin ve diğer hipofiz bezi hormonlarının tayini yapılır. Hastanın eski fotoğraflarının yenileriyle karşılaştırılması da tanıyı destekler.Akromegaliye sebep olan tümör çok yavaş büyüdüğü için şikayetler uzun zaman içinde yavaş yavaş ortaya çıkar. Sık karşılaşılan yakınmalar aşağıdaki gibidir:

- Ellerde ve ayaklarda büyüme, ayakkabı

numarasında artış,

- Yüzüklerin parmağa dar gelmesi

- Yüz hatlarında kabalaşma, çenenin uzaması

- Ciltte kalınlaşma ve / veya esmerleşme,Terlemede artma

- Seste kalınlaşma

- Dil, dudaklar, burunda büyüme

- Eklem ağrısı

- Genişlemiş kalp

- Diğer organların büyümesi

- Kollarda ve bacaklarda yorgunluk

- Horlama

- Yorgunluk ? halsizlik

- Baş ağrısı

- Görmede daralma

- Kadınlarda adet bozuklukları

- Kadınlara göğüsten süt gelmesi

- Erkeklerde iktidarsızlık

AKROMEGALİ TEDAVİSİ:

Tedavinin amacı artmış olan büyüme hormonu seviyelerini normale indirmek, büyüyen tümörün sebep olduğu baskıyı ortadan kaldırmak, normal hipofiz fonksiyonlarının devamının sağlanması ve hastanın şikayetlerinin giderilmesidir. Tedavi seçenekleri cerrahi ile tümörün çıkarılması, ilaç tedavisi ve radyoterapidir. Hastalık tedavisiz bırakıldığında, diabetes mellitus, yüksek tansiyona sebep olmakta, hastaların kardiovasküler hastalıklardan ve çeşitli kanserlerden ölümleri, kendi yaş grupları ile karşılaştırıldığında artmaktadır.

Akustik nörinom = işitme siniri tümörü, çok ağır büyüyen selim (kanser olmayan) bir tümör (ur)dür. 8inci kafatası sinini üzerinde ekseriyetle kafatasından çıkıp iç kulağın kemik yapısına girdiği yerde oluşur. Bu tümöre bazen açı tümörü de denir. Çünkü bulunduğu yer beyin parçalarının (cerebellum ve pons) bir açı oluşturdukları yerdir.

Belirtiler

- Hafif baş dönmesi

- Kulak çınlaması

- işitme kaybı.

Teşhis

Eğer hafif baş dönmesi, dengesizlik hissederseniz, kulakta çınlama veya kulakta seslen duyarsanız ve gitgide işitme kaybı başlarsa bu durum işitme sinini unu olabilir. Hafif baş dönmesi Menier Sendromundaki gibi tek başına görülen bin belirti değildir. Doktorunuz bin işitme gücünü ölçme testi (Odiometri) ve sinirlenle ilgili inceleme yapacaktır. Sinirlerde zedelenme varsa bunu bulmak için bin baş röntgeni veya CT (bilgisayarlı tomognafi) muayenesi isteyebilir.

Tedavi

Selim karakterli olduğu halde ve ağır büyümesine rağmen kafatasının içinde hayati önemi olan birçok beyin yapısına bitişik olduğu için bu tümör tehlikeli olabilir. Büyüdükçe bu yapılana basınç yapıp zarar verebilir. Tek tedavi ameliyatla alınmasıdır

TANIMLAMA:

Alzheimer hastalığı, yaşlılıkla beraber ortaya çıkan ve başta unutkanlık olmak üzere çeşitli zihinsel ve davranışsal bozukluklara yol açan ilerleyici bir beyin hastalığıdır.

Beynin belli bölgelerinde, bilinmeyen bir nedenle birtakım proteinler birikir. Bu da beyindeki haberleşmeyi sağlayan sinir hücrelerinin hasar görmesine yol açar.Tanısı ön planda öykü almaya dayanmaktadır. Demans sebepleri arasında birinci sırada gelir.Bellek ve bilişsel işlevlerde günlük yaşam aktivitelerini kısıtlayacak derecede kronik ve ilerleyici kayıpla karakterizedir. Yaşamın orta ve ileri evrelerinde ortaya çıkar ve 50 yaş altında görülmesi pek nadirdir. Alzheimer hastalığı?nın görülme sıklığı yaşla birlikte artar, 65 yaşında gözülme sıklığı yüzde 5?lerdeyken, 60 yaş üstünde yüzde 30?a çıkar.

BELİRTİ VE BULGULAR:

Alzheimer hastalığının ilk belirtisi genellikle unutkanlıktır. Yakın zamana ait bilgileri hatırlama ya da yeni bilgiler öğrenme güçlüğü görülür. Ayrıca konuşma bozukluğu, karar verme güçlüğü, kişileri tanıyamama ya da yolunu kaybetme gibi başka zihinsel sorunlar? da başgösterir.

Alzheimer hastalarında tabloya çoğu kez davranış ve kişilik bozuklukları da eşlik eder. Özellikle hastalık ilerledikçe, birçok hastada depresyon, saldırganlık, huzursuzluk, hayaller görme, uyku bozuklukları ya da amaçsızca dolaşma gibi ruhsal sorunlar görülebilir.

Zihinsel bozukluklar:

? Unutkanlık

? Öğrenme güçlüğü

? Konuşma bozukluğu

? Yolunu kaybetme

? Kişileri tanıyamama

? Karar verme güçlüğü

Ruhsal bozukluklar:

? Huzursuzluk

? İlgisizlik

? Saldırganlık

? Uyku bozukluğu

? Amaçsız dolaşma

? Gerçekdışı hayaller

? Depresyon

TANI:

Alzheimer belirtileri ile başvuran hastalara yapılacak radyolojik ve laboratuvar incelemeleri sonrası uygulanacak tanı kriterleri ile Alzheimer Teşhisi % 90 doğruluk ile konulabilmektedir.Alzheimer hastalığı bunamanın en sık nedenidir, ancak benzer belirtiler veren başka hastalıklar da vardır. Bu nedenle, Alzheimer hastalığının diğer bunama nedenlerinden tam olarak ayırt edilmesi gerekir.Sinir hastalıkları uzmanları, yani nörologlar ve ruh hastalıkları uzmanları, yani psikiyatristler, çeşitli testler, beyin filmleri ve laboratuvar tetkikleri sayesinde bugün büyük oranda kesin teşhis koyabilmektedir.

HASTALIĞIN SEYRİ:

Alzheimer hastalığı yavaş ilerleyen, ancak zaman içinde günlük yaşamı etkileyerek, hastayı geri dönüşsüz bir şekilde bakıma muhtaç bırakan bir hastalıktır.

Genel olarak 3 evreye ayrılır:

?Birinci evrede, unutkanlık, bildiği yerleri tanıyamama, bazı kelimeleri bulamama, işine ve hobilerine karşı ilgisini yitirme gibi erken belirtiler verir ve genellikle hasta olduğunu kabul etmek istemez.

?İkinci evrede, bellek kaybı belirginleşir, yakınlarının isimlerini unutabilir, yolunu kaybedebilir, konuşma bozukluğu artar, yıkanma, giyinme gibi gündelik işlerinde yardıma ihtiyaç duyabilir ve bazı hayaller görebilir.

?Üçüncü evrede, artık aile üyelerini tanımayabilir, yemek yemede ve yürümede güçlükler başlar, idrarını ve dışkısını tutamayabilir ve ciddi davranış bozuklukları görülebilir.

Alzheimer hastalığı, yaklaşık 5-8 yıllık bir ilerleme süreci içinde hastayı yatağa bağlı ve tamamen bakıma muhtaç duruma getirir.

TEDAVİ:

Alzheimer hastalığını tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi bugün için ne yazık ki yoktur. Ancak belli bir süre hastalığın ilerleme hızını durduracak ya da yavaşlatacak bazı yeni tedavi olanakları bulunmaktadır. Kolinesteraz inhibitörleri adı verilen bu yeni ilaçlar, beyindeki sinir hücrelerinin hasarı sonucu azalmış olan asetilkolin adlı haberci madde miktarının dengelenmesine yardım ederek zihinsel işlevleri korurlar. İlaç tedavisi, Alzheimer hastalığını tamamen durdurmaz, ancak bellek kaybı dahil, çeşitli zihinsel bozukluk belirtilerinin hafiflemesini sağlar. Böylelikle hastanın günlük yaşam aktiviteleri daha uzun süre korunur. Depresyon, huzursuzluk, uykusuzluk ya da hayaller görme gibi davranış bozukluklarını tedavi etmek için de uzun zamandır kullanılmakta olan çok sayıda etkili ve güvenilir ilaç bulunmaktadır. İlaç tedavisine karar verecek olan kişi, nörolog (sinir hastalıkları uzmanı) veya psikiyatristtir (ruh hastalıkları uzmanı). Sonuçta ilaç tedavisi, hastanın yaşam kalitesini artırır ve daha uzun süre kendine bakabilmesini sağlar.

KAYNAKLAR:

? Abrams, W.B. Berkow , R. (eds.): Merck Manual of Geriatrics. Rahway, NO, Merck Co., 1990

? Tierney, M.C., et al.: The N1NCDS-ADRDA Work Group crileria for Ihe clinical diagnosis of probable Alzheimer?s disease: A climcopathologic study of 57 canes. Neurology38:359,l988

? Plurn, F. (ed.); Handbook of Physiology: Higher Finctions of the Nervous System. Bethesda, MD, American Physiological Society, 1987

Yazarı Dr. M. Dambro

TANIM:

ALS 19. yüzyıldan beri bilinen, sinsi başlangıçlı, ilerleyici ve ön boynuz hücre dejenerasyonuyla seyreden bir hastalıktır. ALS?nin nedeni hala bilinmese de 1990?lı yıllarda hastalığın fizyolojisinin anlaşılmasına ilişkin önemli adımlar atılmıştır. Bazı ailevi ALS tiplerine neden olan gen bulunmuş, ilk ALS ilacı piyasaya verilmiş, hastalığın hayvan modeli gerçekleştirilmiş, ALS?de motor sinir hücrelerinin ölüm mekanizması konusunda çok önemli bilgiler edinilmiştir. Bazı bilim adamları hastalığın nedeninin keşfedilmesinin an meselesi olduğunu düşünüyor. Bu durumda kesin tedavinin mümkün olması da beklenebilecek

ALS?de omurilikte lateral sinirlerin dejenerasyonu sonucu kaslar skleroza uğrar. Hastalık ABD?de Lou Gehrig hastalığı olarak biliniyor. Bazı Avrupa ülkelerinde MNH yani motor sinir hastalığı ya da Charcot hastalığı olarak da geçiyor. Aslında MNH, ALS?nin de içinde olduğu ön boynuz hastalıklarının genel adı. Fransız nörolog Charcot ilk kez 1874 yılında hastalığın özelliklerini tanımlamış, omurilik ve kas belirtilerine dayanarak ALS ismini vermişti. Uluslararası metinlerde ALS/MND olarak da geçmektedir.

NEDENLER:

Tüm ALS vakalarının yaklaşık %10?unda hastalığın ailesel olduğu saptanmış. Ailesel ALS?nin yaklaşık %20?sinde serbest radikalleri parçalayan süperoksit dismutaz tip I geninde mutasyon bulunuyor. Yani toplam popülasyonun ancak %2?sinde hastalığın nedeni biliniyor. Kalan %98 hastada hastalığın nedenine ilişkin pek çok teori bulunuyor. Bunlar şöyle sıralanabilir:

?Glutamat eksitotoksisitesi

?Oksidatif hasar

?Protein agregatları

?Otoimmün kaynaklı kalsiyum akımı

?Viral enfeksiyonlar

?Sinir büyüme faktörü eksikliği

?Apoptoz (programlı hücre ölümü)

?Travma

?Çevresel toksinler

KLİNİK BULGULAR:

ALS hastalarında beklenen ömür ortalama tanıyı takiben 2-5 yıl kadardır. Tanı koyulduğunda genellikle hastalık % 20-50 arasında ilerlemiş durumdadır. Hastalığa yakalananların yarısı tanıdan sonra üç yıldan fazla yaşayabilirler. ALS?li hastaların %20 kadarı beş yıl ve üzerinde bir yaşam süresine sahip olabilir. Yirmi yıl yaşayanların oranı ise %5 civarındadır.

ALS?li hastaların arasında hastalık ilerlemesinin durduğu ve az da olsa semptomların tamamen ortadan kalktığı vakalar da görülmüştür.

Üst motor sinirlerin yani beynin motor korteksinin hasarı sonucu kas spastisitesi ve katılık oluşur. Beyin sapı ve omurilikte bulunan alt motor sinirlerin hasarı ise kas güçsüzlüğü, atrofi ve fasikülasyonlara neden olur. ALS genellikle hem üst hem de alt motor sinirleri tutar.

Hastalığın başlangıç belirtileri çok hafif olduğundan çoğu kez farkedilmeyebilir. Hastaların %25?inde konuşma, yutkunma fonksiyonları etkilenirken %50?sinde kollarda, %20?sinde ise bacaklarda ilk belirtiler görülür. Hastalık genellikle kol ve bacaklarda olmak üzere kas güçsüzlüğü ile başlar. Konuşma, çiğneme ve nefes alma etkilenir. Yutma zorluğu nedeni ile ağızda tükürük birikmesi de konuşmayı zorlaştırır.

Kaslarda zamanla atrofi gelişir. Kol ve bacaklar incelir. Özellikle el ve ayak kaslarında seyirme ve kramplar olabilir. Kişi kol ve bacaklarını iyi kullanamaz. Kontrol edilemeyen ağlama ve gülmeler olabilir.

Başlangıç belirtileri her hastada aynı olmaz. Kimi hasta halının saçaklarına takılmaya, tökezlemeye başlar; kimi hasta eşyaları kaldırmakta zorlanır, kimisi de konuşurken kelimeleri yuvarladığını farkeder.

Kas güçsüzlüğü önce bir kas grubundan başlar, yavaş yavaş diğer kas gruplarına yayılır. Kaslardaki iş görememenin derecesi ve hastalığın ilerleyişi hastadan hastaya değişir. Solunum kaslarının giderek daha fazla etkilenmesi ve buna bağlı solunum güçlüğü hastalıkta gelinen son aşama olur.

Hastalıkta genel olarak duyular, idrar ve barsak işlevleri, cinsel işlevler etkilenmez. Kalp kası zarar görmez. Göz kasları çoğu kez en son etkilenen kas grubu olur, kimi zaman da hiç etkilenmez. Kişinin zihni yetenekleri normaldir.

GÖRÜLME SIKLIĞI:

Hastalık her kesimden insanda görülebilmesine karşın ALS?ye erkeklerde ve yaşlılarda daha fazla rastlanır. Ortalama başlangıç yaşı 55 olsa da, son zamanlarda daha genç kişilerde teşhis edildiği gözleniyor. 12 yaşında da, 98 yaşında da ALS vakası olmuş bugüne dek.

Hastalığın insidansı 100.000?de 0.5-2.4 olarak veriliyor. Prevalansın ise 100.000?de 11 olduğu tahmin ediliyor. ABD?de halen 30.000?in üzerinde ALS hastası bulunuyor. Bu sayıya her yıl 3.000 ile 5.000 arasında tanısı yeni koyulan hasta ekleniyor.

Tüm ALS hastalarının yaklaşık %10?unda hastalık kalıtsaldır. Bu duruma ailevi ALS deniyor. Kalıtımla ilgisi olmayan tipe ise sporadik ALS denir.

TEŞHİS:

ALS?ye spesifik bir test yoktur. Pek çok nörolojik hastalık aynı semptomları vermesine karşılık bunların çoğunluğunu tedavisi mümkün durumlar oluşturur. ALS teşhisi ayırıcı tanı ile diğer nörolojik hastalıkların dışlanmasıyla elde edilir.

?Elektromiyogram, sinir ileti hızı (NCV) gibi elektrodiyagnostik testler

?Yüksek çözünürlüklü protein elektroforezi, tiroid ve paratiroid hormon düzeyleri, ağır metallerin varlığını araştırmak için 24 saat idrar toplanması dahil kan ve idrar analizleri

?Beyin omurilik sıvısı incelenmesi

?Manyetik rezonans görüntüleme dahil röntgen incelemeleri

?Servikal omuriliğin miyelogramı

?Kas ve/veya sinir biyopsisi

?Ayrıntılı nörolojik muayene

Bazı kişilerde sonradan ALS?nin sık rastlanan türüne dönüşebilen bazı motor sinir hastalıkları görülür. Bunlar:

Progresif bulbar felç: Beyin sapını etkileyerek konuşma ve yutma güçlüğüne neden olur.

Progresif kas atrofisi: Alt motor sinirleri etkileyerek iskelet kaslarında güçsüzlüğe neden olur.

Primer lateral skleroz: Üst motor sinirleri etkileyerek spastisiteye neden olur, ilerleyişi daha yavaştır.

TEDAVİ VE PROGNOZ:

Hastalığın nedeni henüz belirlenmediği için ALS ancak semptomatik olarak tedavi edilebiliyor. Doğrudan nedene yönelik bir ilaç bulmak için araştırmalar sürüyor. Bu zamana dek ise komplikasyonların önlenmesi, olabilecek en fazla işlevselliğin sağlanması ve hastanın yaşam kalitesinin mümkün olduğunca yüksek tutulması başlıca tedavi hedefini oluşturuyor. Hastalığın ileri evrelerinde hastanın bilinci yerinde olmasına karşın felç gelişeceğinden ve hasta yatağa bağımlı durumda olacağından hemşire veya başka bir yardımcı destek görevlisi gerekecektir. ALS tedavisinin uzun süreceği ve yüksek maliyetli olacağı akılda tutulmalıdır.

ALS hastalarının takip ve tedavisi birçok farklı alanda çalışan hekim ve diğer sağlık personelinin koordinasyon içinde hizmet vermesini gerektiriyor. Hasta yakınları da bakım ve takipte çok önemli bir rol oynadığından bu kişilerle hızlı ve kapsamlı bir işbirliği sağlanması özel bir önem taşıyor.

Diğer kronik ve ciddi hastalık tablolarında olduğu gibi ALS?de de anksiyete ve depresyon sık karşılaşılan bir durum olduğu için psikolojik yaklaşım hızla planlanmalıdır. İlaç tedavisi, psikolojik danışma yanında destek gruplarıyla ilişkiye geçilmesi hasta ve yakınlarının yalnız olmadıklarını hissettirmesi açısından çok önemlidir. Halen Türkiye?de ALS Çalışma Grubu ile de işbirliği yapan, yardımlaşma ve paylaşımı hedefleyen bir oluşum olan ALS-MNH Derneği bulunmaktadır.

Hastalığın ilerlemesini etkileyen ilk ilaç olan riluzol 1995 yılında Amerika?da ruhsat aldı. Bu etken maddenin motor sinir harabiyetine neden olduğu düşünülen uyarıcı bir nörotransmiter olan glutamatı engellediği sanılıyor. İlacın hastalığın ilerlemesini yavaşlattığı, hastanın ömrünü uzattığı, hastanın daha uzun süre iş görmesini sağladığı düşünülüyor.

Beslenmenin önemi

ALS?ye yönelik tedavi sağlayan ilaçlar bulunana kadar hayat kalitesini artırmak için yapılabileceklerden bir diğeri de beslenmeye özen göstermek. İtalya?da gerçekleştirilen yeni bir çalışma sondayla yapılan iyi bir beslenmenin ALS?de hayatta kalma oranını artırdığı gösterilmiştir.

Solunum desteği

ALS eninde sonunda solunum kaslarındaki güçsüzlüğe bağlı olarak solunum yetmezliğine neden olur. Bu nedenle hastalığa yakalananların yarısı solunumlarını cihazla yapay olarak sürdüremezlerse üç yıl içinde kaybedilirler. Aslında mekanik solunum sağlandığı ve ortaya çıkan diğer komplikasyonlar giderildiği sürece ALS fatal bir hastalık değildir. Yapay solunum nazal veya trakeostomi aracılığıyla yapılabilir. Konuşma ve yutması iyi olup fazla ağız salgısı olmayan hastalarda nazal solunum denenebilir. Daha ucuz olan bu yöntem basit bir maskeyle kolaylıkla evde uygulanabilir. Nazal solunum uygun hastalarda solunumun rahatlatılması ve ömrün uzatılmasına yardımcı olan mükemmel bir seçenektir. Özellikle bulbusun etkilendiği hastalarda tercih edilen trakeostomi ise uzun süreli yaşam desteği sunar.

Hastalarla işbirliğinin önemi

ALS?li hastalarla yakınlarına yapay solunumla ve diğer tedavi uygulamaları ile ilgili yeterli bilgi verilmeli, en uygun yönteme kendilerinin karar vermesi sağlanmalıdır. Her bireyin kendi hayatı ile ilgili kararları alma hakkı olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle hasta ve yakınlarının hastalıkla ilgili tüm bilgilere ulaşma, tedavi seçeneklerinin hepsini bilme, tedaviye başlama ve tedaviyi sonlandırma haklarının gözetilerek hareket edilmesi, her aşamada işbirliğine özen gösterilmesi önemlidir.

Halen ALS hastasının karşılaştığı sorunların çözümüne yönelik çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır. Etkin bir bakım ile karşılaşılabilinecek komplikasyonlar engellenebilir, ömür uzatılabilir ve mümkün olan en iyi hayat kalitesine ulaşılabilir. Oluşabilecek değişikliklere hazırlıklı olup hızla uygun çözümlerin bulunması ALS hastasına daha sağlıklı bir hayatın sunulması açısından büyük önem taşır.

Genel Bilgiler

Halk arasında baloncuk olarak bilinen anevrizma denince, genel olarak, temiz kan taşıyan damarlara (arter) ait genişlemeler anlaşılır. Anevrizmalar aort damarı gibi çok geniş damarlarda oluşabildiği gibi, küçük ve orta boy damarlarda da teşekkül ederler. Bu bölümde konu edilen, ani kanamalarla bazen çok dramatik sonuçlar veren beyin anevrizmalarıdır.

Anevrizmalar yapı itibarı ile damar duvarının doğuştan zayıf olduğu noktalarda, genellikle de damarın daha küçük dallara ayrıldığı noktalarda oluşur. Damar duvarının zayıf olduğu noktada damar içi basınç (tansiyon) nedeniyle her kalp atımında damar duvarı zayıf noktadan dışarı doğru bombeleşerek baloncuk oluşur. Baloncuk duvarı basınca dayanamadığı anda da patlar, patlama ya kendiliğinden olur ya da eforla oluşur. Örn. öksürme, ıkınma, cinsel temas gibi basınç artmasına neden olan aksiyonlar?

Anevrizma kimlerde oluşur, risk faktörleri nelerdir?

Damar duvarındaki yetersizlikler (Doğumsal)

Damar duvarındaki Arteriosklerotik veya hipertansif değişiklikler.

Travmatik (darp veya kaza sonucu kafa yaralanmaları)

Enfeksiyona bağlı

Risk Faktörleri:

Hipertansiyon

Sigara kullanımı

Oral Kontraseptifler (Doğum kontrol ilaçları)

Alkol (Şüpheli)

Kokain

Anevrizmanın beyinde oluştuğu yerler:

Beyni besleyen damarlar, beyin tabanında birleşerek willis poligonu adı verilen damar ağını meydana getirirler. Anevrizmalar genellikle bu willis poligonunda oluşur.

Anevrizması olan insanların büyük bir bölümünün hiçbir şikayeti yoktur. Ancak bazen migren tarzında ya da spesifik olmayan baş ağrıları olabilir. Ayrıca anevrizmanın büyük olduğu durumlarda kitle etkisi nedeniyle beyinde komşuluk yaptığı sinirlerle ilgili belirtiler görülebilir. Koku ve görme duyularındaki bozulmalar gibi?

Anevrizma nasıl ortaya çıkar?

Genel amaçlı yapılan tomografi veya MR tetkikinde tesadüfen

Kafa sinirlerine ait belirti vererek. Örneğin görme sinirine ait felçler.

Kanama sonucu: Kanama da sızıntı şeklinde beyin zarları arasına (subaraknoid kanama) veya beyin dokusu içerisine olmak üzere iki türlü olabilir.

Yukarıdaki nedenlerden en önemlisi kanamadır. Aniden, çok şiddetli baş ağrısı, arkasından menenjit belirtisi olan ense sertliği, kusma, kanamanın cinsi ve ağırlığına göre bilinçte bozulma ve bazen bel ağrısı ile ortaya çıkabilir. Teşhis için yapılacak ilk iş bir nörolog ya da beyin cerrahisine müracaat etmektir. Anevrizmalarda ilaçsız olarak çekilen ilk beyin tomografisi kanama olup olmadığı konusunda yeterli bilgiyi verir. İkinci aşamada MR veya kateter anjiografi mutlaka yapılmalıdır. Anevrizmaların rastlanma oranı Amerika?daki istatistiki verilere göre yüzbinde 6-10 arasında bulunmuştur. Anevrizmaların tedavisi cerrahidir. Ancak buradaki önemli olan nokta anevrizmaya kanama olmadan müdahele etmek, ya da hiç değilse birinci kanamdan sonra hastanın genel durumu uygunsa ameliyatını yapmak şarttır. Ameliyat mikroşirürji uygulanarak yapılmaktadır. Son yıllarda endovasküler girişimde başarıyla uygulanmaktadır.

Yaşamının herhangi bir döneminde baş ağrısından yakınmayan insan yoktur. Ancak baş ağrılarını iki şekilde değerlendirmek gerekir. Birincisi çeşitli hastalıkların bulgusu olarak baş ağrısı, ikincisi ise başlı başına bir hastalık olarak baş ağrısı. Birinci gruptaki baş ağrıları genellikle gözlerden, kulak, burun, boğaz hastalıklarından, dişlerden kaynaklanan baş ağrılarıdır. Genellikle bu tür baş ağrılarının teşhis ve tedavisi daha kolaydır.

Baş ağrılarını şu şekilde sınıflandırmak mümkündür:

Migren tipi damarsal baş ağrıları,

Gerilim baş ağrısı,

Kombine yani damarsal ve gerilim baş ağrısının birlikte bulunuşu,

Migren dışı damarsal baş ağrısı,

Psikiyatrik nedenlere bağlı baş ağrısı,

Kafa içinde inflamasyona bağlı baş ağrısı,

Gözden, kulaktan, dişlerden, burun ve sinüslerden kaynaklanan baş ağrıları,

Boyundaki yapılardan kaynaklanan baş ağrıları.

Migren

Migrenin Belirtileri Nelerdir?

En sık rastlanan belirti, hafiften başlayarak çok şiddetli, zonklayıcı karaktere dönüşen baş veya boyun ağrılarıdır. Ağrı genelde (ama her zaman değil) başın bir tarafında olur ve en az bir kaç saat devam eder. Ağrı geçtikten sonra migren hastası kendini genellikle yorgun ve bitkin hisseder. Bazen de bir mutluluk duygusu taşıyabilir.

Diğer belirtiler (bu belirtiler baş ağrısından önce veya baş ağrısı esnasında olabilir):

Kabızlık veya ishal

Sinirlilik

Mide bulantısı ve / veya kusma

Işığa karşı duyarlılık

Gürültüye karşı duyarlılık

Kokulara karşı duyarlılık

Kafa derisinde hassasiyet

Kan damarlarında gözle görülebilen genişleme

Boyun ve / veya omuz ağrısı veya tutukluğu

Vücudun uç noktalarında (eller, ayaklar) ağrı, sızı

Dokunma hissinde azalma

Aura dönemi ( Genelde klasik migrende ağrı başlangıcından önce) belirtileri:

Görme duyusunda bozukluklar

- Kör noktalar

- Işık noktaları görme

- Görme duyusunun tünel gibi olması

Görme ve duyma ile ilgili halusinasyonlar (yanılsamalar)

- Zikzak şekilleri görme

- Gelin teli şeklinde görüntüler

Vücudun bazı bölgelerinde uyuşma

Kulak çınlaması

Konuşma bozuklukları

Başka duyular ile ilgili bozukluklar

Diğer sık rastlanan belirtiler:

Karın şişliği

Üşüme, el ve ayaklarda soğukluk

Esneme

Ağız kuruluğu

Vücutta su toplanması

Terlemede artış

Burun akması

Sık idrara çıkma

Açlık ? tatlı yeme isteği veya iştahsızlık

Konsantrasyon bozukluğu, dikkatin azalması, düşüncede yavaşlama

Kelime bulma güçlüğü, konuşurken takılma

Durgunluk, donukluk bazen de aktivitede aşırı artış

Kalp atışlarının hızlanması

Yüksekten başı dönme

Migreni Başlatan Etkenler Nelerdir?

Migrenin fizyolojik nedenleri ne olursa olsun, pek çok migren hastası, migreni başlatan bazı faktörler tespit etmişlerdir. Bu faktörler her migren hastası için farklılıklar göstermekle birlikte en sık ifade edilenleri şunlardır:

Çevresel faktörler:

- Yükseklik değişiklikleri

- Hava kirliliği (ozon ve sis)

- Parlak güneş ışığı veya lamba ışığı

- Flüoresan ışıklar veya titreyen herhangi bir ışık (örneğin; tavan vantilatörlü odalar, jaluzi içinde

süzülen güneş ışığı, bilgisayar monitörleri)

- Saçın kuyruk şeklinde sıkıca bağlanması veya saç tokaları

- Yüksek ve devamlı gürültü (örneğin; bebek ağlaması, vantilatör sesi, güç kaynaklarının sesi,

yankılanan koridorlar vs.)

- Parfümler

- Kuvvetli diğer kokular ve kimyasal maddeler: Kumaş boyası, duvar boyası, çöp kokusu, araba

egzoz dumanı vs.

- Hava durumundaki değişiklikler (basınç farklılıkları, nemde farklılık, hava sıcaklığında değişiklik,

kuvvetli rüzgar, kasırga)

- Havasız ortamlar

- Mevsimsel değişiklikler (sonbahar ve ilkbahar en kötü zamanlardır)

Cacophony - Rosemary El?Hage

Yiyecek ve içecekler:

- Alkol ( özellikle kırmızı şarap)

- Sentetik tatlandırıcılar

- Kafein ( fakat bazı hastalarda migreni azaltır)

- Hindistan cevizi ve hindistan cevizi yağı ( güneş losyonları da dahil)

- Narenciye

- Çin yemekleri

- Hazır çorbalar

- Hazır peynir tozu maddeleri

- Soya proteini ve soya sosları

- Baharat ve hazır soslar

- Et terbiyesi için hazır soslar

- Bira mayası

- İçlenmiş şarküteri ürünleri

- Hazır, yağsız kavrulmuş fındık ve fıstık

- Bazı patates cipsleri

- Peynir suyu

- Zeytinyağı

- Turşular

- Tuz

- Ekşi krema veya yoğurt

- Soğan, Domates, Ispanak, Taze bezelye, Patlıcan, Fasulye gibi sebzeler

- Kızartmalar

- Deniz ürünleri

- Tavuk ciğeri

- Yiyeceklerde kullanılan boya maddeleri ( özellikle kırmızı)

- Buğday ürünleri

- Muz, Kivi, Mango, Ananas, Kırmızı erik, Çilek gibi bazı meyveler

- Çikolata

- Mısır

- Papaya

Davranış kalıpları:

- Öğün atlama

- Fazla uyuma veya uyku eksikliği

- Temizlik maddeleri veya kokulu deterjanlar

- Uçak yolculukları

- Doğum kontrol hapları

- Sigara ve diğer tütün ürünleri

- Su kaybı

- Kadınlarda hormonal değişiklikler ( migrenler adet öncesi, adet esnasında veya adetin sonunda

artabilir ve genellikle hamileliğin üçüncü ayından sonra yok olur)

- Oruç tutmak, fazla karbonhidratı bir anda almak gibi kan şekerinin düşmesine neden olan

durumlar

- Fiziksel travma

- Başa basınç uygulama ( fakat bazen migreni azaltır)

- Uyku düzeninde değişiklik

- Stres, özellikle stresin birden yok olması ( hafta sonu baş ağrısı sendromu)

İlaçlar dışında neler migren ağrısını azaltmakta yardımcı olur?

Esas yöntem ,karanlık ve sessiz bir odada uyumak gibi görünmekte. Bazıları için fonda hafif bir müzik veya gürültüsüz bir TV kanalının olması daha rahatlatıcı olabilir. Diğer önleyici yöntemler:

- Akupunktur

- Soğuk hava veya duş

- Egzersiz

- Boyun arkasına sıcak kompres

- Saf oksijen

- Baş ve boyun masajı

- Duş: Bir kaç dakika sıcak sonra soğuk sonra tekrar sıcak duş.

- Ayakları sıcak suya sokma

- Kusma

- Başa buz kompresi

- Başın bir tarafına sıcak, diğer tarafına buz kompresi yapmak

GERİLİM BAŞAĞRISI

Gerilim baş ağrısı baş ağrıları içinde en sık görülen tiptir. Çevresel faktörlerin değişmesi, aşırı sorumluluk yüklenme, düş kırıklıkları, ailesel ve ekonomik sorunlar gibi insan yaşamındaki önemli değişiklikler sonucu yüz, baş ve boyun kaslarının sürekli gerilmesi ile ortaya çıkan şiddetli baş ağrısıdır. Çoğu kez hasta kendi kendisine migren tanısı koyar. Oysa hem mekanizma hem de tedavi yönünden gerilim baş ağrısı migrenden çok farklı bir biçimde ele alınmaktadır.

Gerilim baş ağrısının en önemli özelliği genellikle boyun bölgesinden başlayarak tepeye doğru yükselmesi ve sıkıştırıcı bir ağrı şeklinde seyretmesidir. Hastalar çoğu kez bu durumu başın cendereye alınmış gibi sıkıştırılması şeklinde nitelendirirler. Bu belirtinin yanı sıra bir çok hastada başta yanma hissi, keçeleşme, dokunma ile hassasiyet gibi bulgular ortaya çıkar.

Migrenli hastalar kuytu sessiz bir yer ararken gerilim baş ağrısından yakınan hastalar tam tersi gezmek dolaşmak isterler.

Gerilim baş ağrısı migrenin aksine tek bir bölgeyi tutmaz. Daha yaygın bir seyir gösterir. Gün ilerledikçe şiddetlenir. Saatler boyunca sürer gider.

Migrende ağrı öncesinde görülebilen görme bozukluğu ve diğer belirtiler gerilim baş ağrısında yoktur.

Gerilim baş ağrısında baş, boyun ve omuz bölgesi kaslarında basınç uygulamakla yansıyan ağrının ortaya çıkmasına neden olan tetikleyici noktaların (trigger points) ortaya çıkması önemli bir bulgudur.

Kas kasılması baş ağrısının tedavisinde son yıllarda önemli adımlar atılmıştır. Kas gevşetici ilaçların yanı sıra depresyona karşı kullanılan ilaçlar son derece etkili olmaktadır.

İlaçların yanı sıra çeşitli ilaç dışı yöntemler de baş ağrılarının kontrolünde sıklıkla kullanılmaya başlanmıştır. Bu yöntemlerin başında gevşeme eğitimi ve biofeedback gibi psikolojik girişimler gelmektedir. Hastalara nasıl gevşeyecekleri öğretilmekte ve bunun için biofeedback adı verilen elektronik cihazlardan yararlanılmaktadır. Bu yöntem özellikle kas kasılması baş ağrılarının tedavisinde son derece etkilidir.

İlaç tedavisine ve gevşeme eğitimine dirençli ağrılarda baş, boyun ve omuz bölgesinde tespit edilen tetikleyici noktalara çeşitli enjeksiyonlar yapılarak kasların gevşetilmesi ve böylece ağrının kontrol altına alınması yoluna gidilir.

GÜNLÜK SÜREN BAŞAĞRISI

Her insan zaman zaman baş ağrılarından yakınır. Baş ağrıları her zaman belirgin bir nedene ya da hastalığa bağlı olmayabilir. Günlük süreğen baş ağrısı terimi bu ağrıları tanımlamak için kullanılmaktadır.

Baş ağrısı kliniklerine başvuranların %30-40?ını günlük süreğen baş ağrılı hastalar oluşturur. Pek çoğuna önceden yanlış olarak migren tanısı konmuş ve migren tedavisi uygulanmıştır. Ancak hastalar bu tedaviden fayda görmediklerini ifade ederler. Bu hastaların yarısından fazlası hemen hemen her gün kontrolsüz bir şekilde ağrı kesici ilaç kullanmakta olduklarını belirtirler. Tüm ilaçlar gibi ağrı kesici ilaçların da doktor kontrolü olmadan gelişigüzel kullanımı istenmeyen sonuçlar doğurur. Bu hastalarda baş ağrısının günlük hale gelmesinin en önemli sebebi ağrı kesicilerin aşırı kullanımıdır. Ağrı kesici alınmadığında baş ağrısı ortaya çıkmaktadır. Bu nedenle bu baş ağrısı tipine analjezik (ağrı kesici) çekilme baş ağrısı da denir.

Hastalarda baş ağrısı neredeyse her gün vardır. Sabah kalkar kalkmaz ağrı fark edilir. Ağrının tipi ve yeri değişkenlik gösterir. Ağrı ile birlikte bulantı, yorgunluk, uyku bozuklukları, hafıza ve konsantrasyon bozukluğu görülebilir.

Günlük süreğen baş ağrılı hastalar genellikle değişik doktorlara başvurup gerekli gereksiz tetkikleri yapılmış ve çeşitli tedaviler uygulanmış, ya da tedaviyi kendileri şekillendirmişlerdir.

Tedavide kullanılan ilaçların doktor kontrolü altında kesilmesi gereği vardır. İlaçların kesilmesiyle birlikte bir süre artan baş ağrılarıyla karşılaşılabilir. Bu dönemde hasta ağrı kesici ilacın çekilmesi nedeniyle oluşabilecek belirtilerin giderilmesi için hekiminin önereceği çeşitli ilaçları kullanmalıdır.

Unutulmaması gereken bir başka nokta ağrı kesici ilaçların kontrolsüz şekilde aşırı kullanımının sindirim sistemi ve böbrekler başta olmak üzere vücuda ciddi zararlar verebileceğidir. Hem günlük baş ağrılarından kurtulmak hem de bu zararlardan korunmak için kontrolsüz ilaç kullanımı doktor kontrolü altında sonlandırılmalıdır.

Boyun Kaynaklı Baş Ağrısı

Sanılanın aksine baş ağrıları her zaman beyinden ya da baştaki diğer yapılardan kaynaklanmaz. Baş ağrılarının boyundan da kaynaklanabileceği çok önceleri düşünülmüş, yıllarca tartışılmış ve 1983 yılında servikojenik (boyun kaynaklı) baş ağrısı terimi tıbba girmiştir.

Boyun veya kafa arkasında yer alan sinir kökü, kemik, kas, eklem ve disk gibi yapıların çeşitli bozuklukları baş ağrısı şeklinde belirti verirler.

Ağrı prensip olarak tek taraflı baş ağrısıdır. Ancak boyundaki bozuklukların yerine ve derecesine göre her iki tarafta da ağrı ortaya çıkabilir. Boyun hareketlerinde çeşitli yönlerde hareket kısıtlılığı, baş ağrısının çeşitli boyun hareketleriyle ortaya çıkarılabilmesi mevcut olabilir.

Boyun kaynaklı baş ağrısından yakınan hastalarda sert spor yapma, baş ve boyun travması (örneğin, trafik kazası) öyküsüne sıklıkla rastlanır. Basit bir çarpma şeklindeki bir trafik kazası bile sonradan boyun kaynaklı baş ağrısına neden olacak bir hasara yol açabilir. Böyle bir durumda başın kamçı şeklinde hızla ileri geri hareket etmesi hasarı oluşturabilir.

Ağrının şiddeti ve süresi hastadan hastaya değişmektedir. Ağrı genellikle boyundan başlar, zonklayıcı ve batıcı olmayan bir karakterdedir. Bulantı, ışığa ve sese hassasiyet gibi migrende belirgin olarak ortaya çıkan bazı belirtiler boyun kaynaklı baş ağrılarında da görülebilirse de bunlar, migrendekinden daha seyrek ve daha az belirgindirler. Fakat ne yazık ki pek çok baş ağrısı tipinde olduğu gibi, boyun kaynaklı baş ağrısı hastaları da yanlış olarak migrenli muamelesi görmüş ve migren tedavisi almışlardır.

Tedavide ağrı kesici ilaçlardan sınırlı fayda sağlanır. Fizyoterapinin boyun hareketlerinin rahatlamasını sağlayarak ve boyundaki kas kasılmalarını gidererek fayda sağladığı bilinmektedir. En etkili tedavi yöntemi boyunda yer alan ve ağrıyı ileten sinirlerin radyofrekans termokoagülasyon yöntemiyle bloke edilmesidir. Bunların içinde en belirgin olanı da boyun hareketlerini sağlayan ve boyun omurları arasında yer alan faset eklemler dediğimiz eklemlerin sinirleridir